Kaip negaišti laiko ir ką daryti diagnozavus ligą?
Kepenys yra didžiausias žmogaus kūno vidaus organas. Jis yra po dešiniuoju šonkauliu. Šis gyvybiškai svarbus organas turi daug funkcijų, palaikančių bendrą sveikatą. Tiesą sakant, šis organas yra toks svarbus, kad žmogus gali išgyventi vieną ar dvi dienas tik nustojęs veikti. Deja, yra daugybė ligų, galinčių turėti įtakos kepenų veiklai.
Kepenų fibrozė yra difuzinė liga, kai per daug kaupiasi randinis audinys, kuris atsiranda dėl nuolatinio sveikų organų ląstelių uždegimo ir mirties. Tai atsiranda, kai kepenys bando atstatyti ir pakeisti pažeistas ląsteles. Fibrozė yra pirmoji organų randų stadija. Vėliau cirozė atsiranda, jei didžioji dalis kepenų yra padengta randiniu audiniu.
Šiurkštus pluoštinis audinys pakeičia kepenų ląsteles, tačiau jis neatlieka jokios naudingos funkcijos. Tai gali sutrikdyti kraujo tekėjimą jo viduje, riboti kraujo tiekimą organo ląstelėms.
Kraujo tekėjimo trūkumas lemia kepenų ląstelių mirtį, o tai sukelia „domino efektą“, kai palaipsniui auga randinis audinys. Be to, dėl to, kad trūksta vietų kraujui tekėti, padidėja slėgis venoje, kuri kraują perneša iš žarnyno į kepenis (vartų veną) - tai būklė, vadinama portaline hipertenzija.
Priežastys
Kepenų fibrozė išsivysto po organo uždegimo ar sužalojimo. Jo ląstelės suaktyvina traumų gijimą. Šio gijimo metu kepenyse kaupiasi didelis kiekis baltymų, kolageno ir glikoproteino. Todėl po daugybės atsinaujinimo įvykių kepenų ląstelės (hepatocitai) nebegali atsinaujinti. Baltymų perteklius formuoja randinį audinį.
Kepenų ligos, galinčios sukelti fibrozę, yra:
- autoimuninis hepatitas;
- tulžies takų obstrukcija;
- geležies perkrova;
- hepatitas B ir C;
- Nealkoholinė riebalų kepenų liga (dažniausia priežastis)
- alkoholinė kepenų liga.
Vaikams diagnozuojama įgimta kepenų fibrozė (CFT). Ši liga yra nuo pat gimimo.
Įgimtai kepenų fibrozei būdingas tulžies latakų ir portalo (portalo) organų sistemos kraujagyslių defektas. Tulžies latakai perneša tulžį (skystį, kuris padeda virškinti riebalus) iš kepenų į tulžies pūslę ir plonąją žarną. Kepenų vartų sistema yra išsišakojantis venų (vartų venų) tinklas, pernešantis kraują iš virškinamojo trakto į kepenis.
Šis sutrikimas taip pat apima randinio audinio (fibrozės) peraugimą portalo takuose. Portalo takai yra kepenų struktūros, jungiančios indus, kuriais teka kraujas, limfa ir tulžis. Fibrozė vartų takuose gali apriboti įprastą skysčių judėjimą šiuose induose.
Susiaurėjus vartų venoms dėl vartų trakto defekto ir fibrozės, padidėja slėgis vartų sistemoje. Portalinė hipertenzija sutrikdo kraujo tekėjimą iš virškinamojo trakto, todėl padidėja slėgis stemplės, skrandžio ir žarnų venose. Šios venos gali ištiesti ir suploninti savo sienas, todėl gali kilti patologinis kraujavimas.
Žmonėms, sergantiems HFT, padidėja kepenys ir blužnis (hepatosplenomegalija). Taip pat nenormaliai susidaro kepenys. Pažeistiems žmonėms padidėja tulžies latakų uždegimo (cholangito), kietų nuosėdų kaupimosi tulžies pūslėje ar tulžies latakuose ir kepenų ar tulžies pūslės vėžio rizika.
WFT gali atsirasti savarankiškai ir šiuo atveju jis vadinamas izoliuota įgimta kepenų fibroze. Dažniausiai ši liga atsiranda dėl genetinių sindromų, kurie taip pat veikia inkstus, ypatybės.
Įvairūs sindromai, apimantys įgimtą kepenų fibrozę, gali turėti ne tą patį paveldėjimo būdą. Dauguma šių sutrikimų yra paveldimi autosominiu recesyviniu būdu, o tai reiškia, kad abi susieto geno kopijos kiekvienoje ląstelėje turi mutacijas. Vaiko, sergančio autosomine recesyvine būkle, tėvai turi vieną mutavusio geno kopiją, tačiau jie paprastai neparodo šios būklės simptomų. Reti sindromai, susiję su HFT, gali būti paveldimi su X susijusiu recesyviniu modeliu, kai su sindromu susijęs genas yra X chromosomoje, kuri yra viena iš dviejų lytinių chromosomų.
Esant izoliuotai įgimtai kepenų fibrozei paveldėjimo modelis nežinomas.
Simptomai
Įgimtos kepenų fibrozės požymių intensyvumas skiriasi priklausomai nuo spektro ir sunkumo. Pacientams paprastai pasireiškia nespecifiniai simptomai, todėl pirminė diagnozė yra sunki. Pradėjimo amžius gali skirtis nuo ankstyvos vaikystės iki penkto gyvenimo dešimtmečio. Tačiau dauguma atvejų diagnozuojami paauglystėje ir ankstyvoje paauglystėje.
WFTU turi 4 formas:
- su portaline hipertenzija;
- su cholangitu;
- mišrus;
- latentinis.
Stemplės kraujavimas yra dažnas pacientams, sergantiems portaline hipertenzija. Sergantiems cholangito forma būdinga cholestazė (sumažėjęs tulžies nutekėjimas į dvylikapirštę žarną) ir pasikartojantis cholangitas.
Latentinis HFT diagnozuojamas vyresniame amžiuje arba nustatomas atsitiktinai.
Iš pradžių daugumai pacientų pasireiškia portinės hipertenzijos simptomai. Tai apima hematemezę (kraujo vėmimą) ir meleną (tamsi lipni išmatos, kuriose yra nevisiškai suvirškinto kraujo).
Kai klinikinėje ligos apraiškoje vyrauja kepenų pažeidimai, paveiktas vaikas daugelį metų gali būti besimptomis, kol organų pažeidimo požymiai pasirodys kaip portinės hipertenzijos pasekmės, pasikartojančios įvairaus sunkumo kraujavimo iš virškinimo trakto.
Retai pacientams gali skaudėti pilvą, esantį dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante.
Hepatomegalija (padidėjusios kepenys) yra beveik visiems pacientams, kuriems daugiausia yra kairioji skiltis.
Nefromegalija (inkstų padidėjimas) dažnai nustatoma vertinant pacientus, sergančius HAP.
Diagnostika
Laboratoriniai tyrimai
Kepenų funkcijos tyrimas
Kepenų fermentų kiekis paprastai būna kontroliniame diapazone, kai fibrozės nesudėtina portalinė hipertenzija ar cholangitas.
Šarminės fosfatazės ir gama-glutamiltranspeptidazės kiekis kraujyje gali būti padidėjęs.
Esant cholangitui, bilirubino, alanino aminotransferazės (ALT), aspartato aminotransferazės (AST), leukocitų ir eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) gali padidėti.
Inkstų funkcijos tyrimas
Inkstų funkcijos sutrikimas yra apie 20% pacientų.
Esant inkstų nepakankamumui, padidėja karbamido ir kreatinino kiekis kraujyje, o kreatinino klirensas sumažėja.
Instrumentiniai tyrimo metodai
Ultragarso procedūra
Šis tyrimas padeda patvirtinti diagnozę, atskleidžiant heterogeninio intensyvaus kepenų echogeniškumo, vartų hipertenzijos, splenomegalijos paveikslėlio požymius. Tai yra pirmos eilės metodas, naudojamas diagnostikos procese dėl jo gebėjimo aptikti inkstų ir kepenų anomalijas, jei nėra radiacijos.
Ultragarso tyrimas turėtų apimti Doplerio tyrimą, siekiant įvertinti portalo sistemos kraujagyslių praeinamumą.
Nefromegalija ir padidėjęs echogeniškumas su policistiniais pokyčiais dar labiau patvirtina HFT buvimą.
Kompiuterinė tomografija
Naudojamas toliau vertinant kepenų ir inkstų pažeidimus HFT.
Kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimai gali parodyti nenormalią kepenų formą ir dydį. Tai taip pat gali parodyti periporto takų sustorėjimą, varikozę ir splenomegaliją. Pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, kontrastinė medžiaga nėra švirkščiama, todėl tyrimas ribojamas.
Magnetinio rezonanso tomografija
MRT nustato portalo hipertenziją ir periportinę fibrozę ir gali padėti prieš operaciją planuoti paveiktus vaikus, sergančius cholangitu PAP.
Ultragarsas, MRT ar kompiuterinė tomografija neparodys rando audinio buvimo kepenyse, tačiau jie gali parodyti kitas problemas.
Viršutinio GI endoskopija
Šis tyrimas dažnai reikalingas bendram pacientų, sergančių HAP, įvertinimui, ypač esant anemijai ir (arba) hematemezės ar melenos istorijoje. Endoskopija yra naudinga patvirtinant ar pašalinant varikozę, eroziją ar opas.
Kepenų biopsija
Tradiciškai gydytojai kepenų biopsiją laiko auksiniu kepenų fibrozės tyrimo standartu. Tai yra chirurginė procedūra, kai gydytojas paima organo audinio mėginį. Tada jis bus ištirtas dėl randų.
Gydymas
Gydymas apima kraujavimo iš virškinimo trakto ir ūminio cholangito prevenciją. Stemplės venų endoskopinė skleroterapija atliekama su retais nedideliais kraujavimais.
Venų šuntavimo rekomenduojama skiepyti, kai portalinė hipertenzija yra sunki. Dažniau jungiasi portalas ir apatinė tuščioji tuščiavidurė, blužnies ir inkstų venos. Šios chirurginės intervencijos atliekamos, jei buvo gausaus kraujavimo epizodų, kad būtų išvengta recidyvo.
Cholangito paūmėjimo HFD atveju prevencijos priemonės yra tinkama reguliari mityba, ankstyva diagnozė ir bet kokių virškinamojo trakto ligų gydymas.
Jei tulžies takuose susidarė dideli akmenys, jie pašalinami chirurginiu būdu.
Įgimtos kepenų fibrozės atveju nėra specialių vaistų terapijos. Vaikas paprastai būna stabilus, jei kepenų fermentų kiekis yra kontroliniame diapazone.
Narkotikų terapija dažniausiai sutelkta į tokių komplikacijų kaip pasikartojantis cholangitas, sepsis ar inkstų nepakankamumas gydymą.
Išvada
WFT prognozę lemia ligos forma ir atliekamas gydymas. Portalo hipertenzija ilgą laiką gali būti latentinė arba su minimaliais simptomais. Jei veninis šuntavimas atliekamas anksti, rezultatas bus palankus. HFT su cholangitu prognozė yra mažiau teigiama. Dažnai nukentėjusiems vaikams išsivysto tulžies takų infekcinės ligos, kurios linkusios atsinaujinti ir sunkiai gydomos.
