Kalbant apie paplitimą, hidrocefalija vaikų neurochirurgijoje užima antrąją vietą, lenkdama tik traumą. Štai kodėl vaikų hidrocefalijos gydymas yra tokia aktuali problema. Šiuolaikinių diagnostikos metodų dėka buvo pasiekta reikšminga gydymo pažanga. Ir jei prieš 25 metus dauguma pacientų praktiškai neturėjo jokių šansų, šiandien gydymo metodai yra veiksmingi ir sutaupo 95% pacientų.
Kas yra hidrocefalija?
Hidrocefalija yra perteklinis skysčių kaupimasis galvoje. Tiksliau, smegenų ertmėse, kuriose yra smegenų skysčio. Kitas gerai žinomas ligos pavadinimas yra smegenų lašai, jis yra išverstas iš graikų kalbos („hidro“ - vanduo, „cefalas“ - galva). Tai tiesiogine prasme „vanduo galvoje“. Tačiau verta paminėti, kad šis vardas nėra visiškai tikslus. Vaikams, sergantiems hidrocefalija, skysčių perteklius kaupiasi galvoje, tačiau tai visai ne vanduo, o smegenų skystis (smegenų skystis), kuris apsaugo ir maitina smegenų ir nugaros smegenų nervines ląsteles.
Paprastai CSF yra smegenyse ir nugaros smegenyse. Galvoje smegenų skystis yra smegenų ertmėse: keturiuose skilveliuose, tarp smegenų dangalų ir smegenų cisternose. CSF nuolat cirkuliuoja tarp smegenų ertmių dėl skylių sistemos buvimo. Jis susidaro iš kraujo, o per dieną susidaro apie 0,5 litro likvoro. Naujagimiui bendras smegenų skysčio kiekis yra 5 - 20 ml, o kūdikiams - jau 40 - 60 ml. Paprastai smegenų skystis užima apie 10% kaukolės ertmės tūrio. Smegenų skysčio sudėtis reguliariai keičiasi 3–4 kartus per dieną.
Smegenų skysčio kiekį reguliuoja du procesai: susidarymas ir absorbcija.
Smegenų skystis susidaro smegenų skilvelių sienelėse. Absorbcija vyksta venų sinusuose, esančiuose smegenų pagrinde. Abu procesai yra vienodai svarbūs, reikia stebėti pusiausvyrą tarp smegenų skysčio susidarymo ir išsiskyrimo. Esant pusiausvyros sutrikimams smegenų skysčio sistemoje, gali kauptis perteklinis smegenų skysčio skysčių kiekis. Taip vystosi hidrocefalija.
Kam skirtas smegenų skystis?
Tikrai visiems kyla klausimas, kodėl mums reikia alkoholio į galvą. Kodėl taip sumanyta? Pasirodo, motina - gamta yra labai protinga, nes alkoholiniai gėrimai atlieka svarbias funkcijas.
Trys mokslininkams žinomos smegenų skysčio funkcijos:
- Nervų ląstelių apsauga nuo dirgiklių ir išorinio mechaninio poveikio.
- Medžiagų apykaitos produktų ir smegenų kenksmingų medžiagų pašalinimas, aprūpinant jas maistinėmis medžiagomis.
- Normalaus intrakranijinio slėgio stabilizavimas ir palaikymas.
Hidrocefalijos tipai
Smegenų skysčio praeinamumo pažeidimas
Yra šie hidrocefalijos tipai:
- Okliuzinis arba uždaras.Naudojant šią hidrocefalijos formą, anga, per kurią išteka smegenų skystis, yra uždaryta tam tikru formavimu, pavyzdžiui, naviku ar cista.
- Bendravimas ar atvirumas.Šiuo atveju hidrocefalijos priežastis yra smegenų skysčio absorbcijos sistemos gedimas, kuris gali pasireikšti infekciją patyrusiam vaikui (pavyzdžiui, meningitui).
- Hipersekretorija.Ši forma yra gana reta. Priežastis yra padidėjusi smegenų skysčio gamyba, kuri gali atsirasti, kai pažeidžiami smegenų skilvelių choroidiniai rezginiai.
Priklausomai nuo pernelyg didelio smegenų skysčio kaupimosi vietos
Hidrocefalija skirstoma į šias formas:
- Lauke. Šiuo atveju tarp smegenų membranų yra per didelis smegenų skysčio skysčių kaupimasis.
- Vidinis.Su juo smegenų skilveliuose kaupiasi perteklinis smegenų skysčio kiekis. Jei smegenų skysčio kiekis padidėja dviejuose simetriškuose skilveliuose tuo pačiu metu, tai vadinama vidine simetriška hidrocefalija. Su vienašaliu hidrocefalija smegenų skysčio skysčio perteklius daugiausia kaupiasi viename iš skilvelių.
- Mišrus.Šiuo atveju pastebimas per didelis smegenų skysčio skysčių kaupimasis ir skilveliuose, ir tarp smegenų membranų.
Pagal smegenų skysčio slėgio lygį
Hidrocefalija skirstoma į šias formas:
- Normotenzinis.Tuo pačiu metu smegenų skysčio slėgis neviršija leistinos normos ir yra mažesnis nei 80 milimetrų vandens stulpelio naujagimiams ir mažiau nei 100 mm vyresniems vaikams. aq. Art.
- Hipertenzija.Padidėjęs smegenų skysčio slėgis.
- Hipotenzija. Būdingas žemas smegenų skysčio slėgis.
Dėl plėtros
Yra dvi formos:
- Įgimta hidrocefalija... Vaikas jau gimė turėdamas perteklinį smegenų skysčio kiekį galvoje.
- Įsigijo, kuris gali būti kelių tipų:
- po uždegimo, kuris išsivysto po neuroinfekcijų;
- navikas, kurio metu navikas blokuoja smegenų skysčio nutekėjimą arba, priešingai, stimuliuoja jo padidėjusią gamybą;
- su smegenų kraujagyslių ligomis;
- idiopatinis, kai hidrocefalijos priežastis nėra aiški.
Su srautu
Hidrocefalija paprastai skirstoma į kelias formas.
- Progresyvus... Su ja greitai padidėja smegenų skysčio perteklius.
- Stacionarus... Su ja smegenų skysčio skysčių kiekis yra vienodas, nedidėja ir nesumažėja.
- Regresyvus... Su šia forma smegenų skysčio kiekis palaipsniui mažėja.
Pagal proceso aktyvumo laipsnį
Paskirti aktyvus ir pasyvus formos.
Taip pat atskirti kompensuojama ir dekompensuota... Kompensacijos stadijoje smegenų audiniai ir struktūros nėra suspausti ir nėra nervų sistemos patologinių simptomų (apraiškų).
Vaikų hidrocefalijos atsiradimo priežastys ir mechanizmas
Dažniausiai hidrocefalija nustatoma iki trijų mėnesių amžiaus, berniukams ji vystosi dažniau.
Apskritai neurochirurgai turi daugiau nei 180 priežasčių, galinčių sukelti hidrocefalijos vystymąsi.
1) Daugiau nei pusėje atvejų vaisiaus smegenų skilveliai padidėja dėl smegenų skysčio pertekliaus. Tai įvyksta kartu su centrinės nervų sistemos (CNS) apsigimimais. Pavyzdžiui, su Dandy-Walkerio ar Chiari anomalija.
- Apie 20% kūdikių gimsta hidrocefalija dėl gimdos infekcijos. Tarp jų dažniausiai yra citomegalovirusas, po kurio atsiranda herpesas, toksoplazmozė, sifilis ir kitos infekcijos. Pavojinga nėščioms moterims ir vaikų infekcija - raudonukė, sukelianti daugybę vaisiaus vystymosi defektų. Taip pat hidrocefalijos išsivystymo priežastis gali būti sužalojimas, gautas gimdymo metu. Apie 2% įgimto hidrocefalijos atvejų yra susiję su genetine 11-ojo geno mutacija. Ši mutacija dažniau būdinga berniukams.
- 80% atvejų vaikų iki dvejų metų hidrocefalija yra įgimtų centrinės nervų sistemos apsigimimų pasekmė. Jam būdinga progresyvi eiga.
- Likusieji 20% atvejų yra perinataliniai sužalojimai (gauti nuo 28-osios nėštumo savaitės iki 7 dienų po gimimo) ir meningoencefalitas (smegenų ir jo membranų uždegimas), perkelti per pirmąsias 28 gyvenimo dienas.
- Vyresnių nei dvejų metų vaikų vystymosi priežastis yra navikai, trukdantys nutekėti smegenų skysčiui. Tada, atsižvelgiant į pasireiškimo dažnumą, yra tos pačios priežastys, kaip ir naujagimiams.
- Hidrocefalija gali išsivystyti dėl stipraus smegenų struktūrų pasislinkimo tūriniais procesais kaukolės viduje. Tai gali būti didelės mėlynės, traumos ir navikai.
2) Antrasis vystymosi mechanizmas yra smegenų skysčio nutekėjimo iš smegenų ertmių blokavimas dėl įvairių priežasčių (kraujavimas, meningitas).
3) Trečiasis didelio cerebrospinalinio skysčio kiekio kaupimosi mechanizmas yra susijęs su jo cirkuliacijos ir absorbcijos pažeidimu, kurį gali sukelti kraujosruvos, smegenų pažeidimai, sąaugos po smegenų operacijos ir uždegiminės ligos.
Vaikų hidrocefalijos apraiškos
Kūdikystės hidrocefalijos apraiškos praktiškai nepriklauso nuo jos atsiradimo priežasties.
Tiriant kūdikį, galite rasti šiuos požymius:
- Galvos apimtis auga greičiau nei leistina norma. Paprastai kūdikiams galvos apimtis kas mėnesį padidėja 1,5 cm. Vaiko, sergančio hidrocefalija, augimo greitis yra didesnis nei įprasta, o neproporcingai didelė galva pritraukia dėmesį.
- Kaukolės kaulai tapo plonesni. Naujagimių laikotarpiu jie yra minkšti ir paklusnūs. Spaudžiant likvoro perteklių, galva auga, o kaulai plonėja.
- Siūlės tarp kaukolės kaulų išsižiojo. Faktas yra tas, kad naujagimio kaukolė susideda iš kelių kaulų, kurie nėra susilieję vienas su kitu. Atstumas tarp jų vadinamas siūlėmis. Vaikui augant, kaulai auga kartu ir siūlės užsidaro. Su hidrocefalija didelis smegenų skysčio tūris neleidžia kaulams augti kartu, stumia juos atskirai.
- Kaktos yra neproporcingai padidintos ir iškyla antakiai. Padidėjusi kakta išsiskiria didelio galvos dydžio fone.
- Iškilusi įtempta didelė fontanelė.
- Galvos venos išsiplėtusios. Tai pasireiškia padidėjusiu venų modeliu, aiškiai matomu per ploną galvos odą.
Be būdingos išvaizdos (didelės galvos), gali būti ir kitų ligos apraiškų.
Tai apima nervų sistemos sutrikimus:
- Pykinimas, vėmimas, stiprus nerimas, traukuliai, sumažėjęs apetitas ar atsisakymas valgyti.
- Padidėjęs rankų ir kojų tiesiamųjų raumenų tonusas, sutrikęs rijimas, išsiskiriantis žvilgsnis, nuleisti akių vokai, akių vartymas, įvairių kūno dalių parezė, smakro ir galūnių drebulys (drebulys).
- Kitų organų ir sistemų sutrikimai, pavyzdžiui, sutrikusi širdies veikla.
Vaikams, vyresniems nei dvejų metų, būdinga hidrocefalijos apraiška yra psichomotorinės raidos atsilikimas ir regėjimo organo sutrikimai. Taip pat pastebimi šie simptomai:
- Eisenos sutrikimas, hiperkinezė (trūkčiojimas), apatinė spastinė paraparezė.
- Vaikai yra paniurę arba, priešingai, yra pernelyg aukšti. Jiems gali būti per anksti subrendusi reprodukcinė sistema, jie gali sirgti hipotiroze ir diabetu. Visi šie pažeidimai yra susiję su endokrininės sistemos anomalijomis.
- Tokie vaikai dažnai kenčia nuo intelekto, jie yra emociškai nestabilūs.
- Juos dažnai trikdo galvos skausmas ryte, gali atsirasti pykinimas ir vėmimas tuščiu skrandžiu, sumažėja fizinis aktyvumas, vaikai yra neaktyvūs, o tai nėra būdinga sveikiems šio amžiaus vaikams.
- Regos organo pažeidimai dažniausiai pasireiškia dvigubu regėjimu, tačiau gali atsirasti ir visiškas apakimas.
- Vaikai, lankantys mokyklą, turi atminties sutrikimų, problemų dėl akademinių rezultatų, jie taip pat blogai prisitaiko prie naujos komandos.
Hidrocefalijos nustatymo diagnostika ir metodai
Yra keli ligos nustatymo metodai. Iš esmės vaikams hidrocefaliją nustato pediatras kito planinio tyrimo metu. Pastebėjęs hidrocefalijos požymius, pediatras gali nukreipti vaiką pas neurologą konsultuotis, kuris savo ruožtu paskirs papildomą tyrimą diagnozei patikslinti.
Papildomi tyrimo metodai apima neurosonografiją (ultragarsą), kraniografinius tyrimus, intrakranijinio slėgio nustatymą, CT ir MRT.
- Neurosonografija yra vienintelis pirminis diagnostikos metodas, leidžiantis įvertinti intrakranijinių struktūrų būklę ir realiuoju laiku stebėti skilvelių ir erdvių tarp smegenų dangalų pokyčius. Šis metodas naudojamas tiek vaisiui, tiek naujagimiui, tiek vyresniems vaikams.
- Kraniografiniai tyrimai leidžia įvertinti kaukolės siūlių būklę, nustatyti kaulų struktūros ypatybes, ištirti kaukolės pagrindą ir kaukolės duobę bei nustatyti lokalius pokyčius.
Šiuo atveju galima nustatyti šiuos hipertenzinio (padidėjusio smegenų skysčio slėgio) hidrocefalijos požymius:
- Kaukolės siūlių išsiskyrimas.
- Kaukolės kaulai yra retinami.
- Sustiprinamas skaitmeninių įspūdžių modelis (kaukolės kaulų įdubimai, panašūs į piršto galiuko pėdsakus).
- Turkijos balnas (viena iš smegenų struktūrų) yra padidėjęs.
- Sustiprinta paranalinių sinusų pneumatizacija (erdvumas).
- Kaukolės smegenų dalies dydžiai vyrauja virš veido.
- Kadangi akių indai yra tiesiogiai susiję su smegenų indais, intrakranijinio slėgio būsenai nustatyti naudojama oftalmoskopija.
Jei padidėja intrakranijinis slėgis, kraujas sunkiai teka dugno venomis, susidaro kraujo sąstingis. Tuo pačiu metu regos nervų diskai išsipučia, tinklainėje atsiranda nedideli kraujavimai. Kai disko edema tęsiasi ilgą laiką, regėjimas silpsta, gali atsirasti negrįžtamų pokyčių, dėl kurių gali apakti.
Todėl, jei neurologas ar pediatras nukreipia jūsų kūdikį pas optometrą, nenustebkite, tačiau būtinai atlikite tyrimą. Jo nagrinėjimas padės suprasti galvoje vykstančius pokyčius.
- Kompiuterinė tomografija (KT) yra pagrindinis diagnostinės patikros metodas. Jis taip pat naudojamas patologinio proceso dinamikai įvertinti. Tyrimo pagalba įvertinami smegenų skilveliai ir kitos intrakranijinės erdvės, nustatant deformacijų dydį, vietą ir buvimą. Šis tyrimas leidžia patikimai nustatyti, ar vaikas turi hidrocefaliją, ir nustatyti jo tipą. Remiantis tuo, yra kuriama tolesnė gydymo taktika.
- Auksinis vaikų hidrocefalijos diagnozavimo standartas yra MRT.
MRT pagalba galite nustatyti ligos formą ir sunkumą, pamatyti skilvelių ir kitų intrakranijinių erdvių pokyčius, patologinės būklės priežastį ir daugelį kitų svarbių veiksnių, padedančių gydytojams nustatyti tolesnę vaiko gydymo taktiką.
Hidrocefalijos gydymo metodai
Daugumai pacientų hidrocefalija progresuoja negydoma ir baigiasi sunkiomis, gyvybei pavojingomis komplikacijomis ar mirtimi. Kūdikiams pagrindinė komplikacija yra uždelstas smegenų ląstelių brendimas arba visiškas smegenų struktūrų brendimo nutraukimas. To pasekmė - neuropsichinės ir intelektualinės raidos atsilikimas arba vėlavimas.
Hidrocefalijos gydymo metodai iš pradžių priklauso nuo jo atsiradimo priežasties. Pagrindinis tikslas yra sumažinti smegenų skysčio kiekį kaukolės ertmėje.
Yra du pagrindiniai gydymo būdai:
1) Konservatyvus gydymas be operacijos.
Tai yra kompleksinis gydymas, skiriant diuretikus (diuretikus), kurie sumažina intrakranijinį slėgį. Tarp diuretikų pirmenybė teikiama vaistui Diacarb. Gydymas, kurio tikslas yra pašalinti hidrocefaliją sukėlusį bakterinį uždegimą, apima papildomą antibiotikų paskyrimą. Toks gydymas galimas tik esant lengvai hidrocefalijos formai. Jei procesas progresuoja, naudojamas chirurginis gydymas.
2) Chirurginis gydymas.
Jei vaiko gyvybei nėra jokios grėsmės, tada aplinkkelio operacija atliekama reguliariai. Kol mažasis pacientas laukia savo eilės, atliekamas stuburo bakstelėjimas, kad laikinai sumažėtų smegenų skysčio slėgis.
Hidrocefalijai, kuri yra kitos ligos simptomas, reikia tik stebėti. Hidrocefalija kaip savarankiška liga gydoma chirurginiu būdu.
Esant uždarai hidrocefalijos formai, dažnai reikia skubios intervencijos, nes dėl kvėpavimo centro suspaudimo kyla kvėpavimo sustojimo grėsmė.Tokiais atvejais jie griebiasi operacijos, įkuria laikiną rezervuarą, kuriame surenkamas likvoras. Uždara bet kokios kilmės hidrocefalijos forma ir hipertenzinė forma su sutrikusia smegenų skysčio absorbcija taip pat gydomos chirurginiu būdu, nes konservatyvus gydymas turi trumpalaikį poveikį.
Pagrindinė chirurgo užduotis yra pašalinti kliūtį, trukdančią judėti smegenų skysčiui. Jei navikas ar cista yra kliūtis, ją reikia pašalinti.
Kai obstrukcijos nepavyksta pašalinti, chirurginiu gydymu siekiama sukurti cerebrospinalinio skysčio, vadinamųjų šuntų, nutekėjimo būdus. Šuntas yra kanalėlių, esančių po oda, sistema, kuri perneša CSF į kitas ertmes už galvos. Dažniausiai smegenų skysčio tekėjimo vieta yra pilvo ertmė arba kraujagyslių lova, taip pat dešinysis prieširdis. Kitos kūno ertmės kaip smegenų skysčio rezervuaras naudojamos gana retai, tik tada, kai neįmanoma naudoti standartinių metodų.
Šiuolaikinė technika turi daug manevravimo galimybių, kurios nuolat tobulinamos. Šiandien dažniausiai atliekamas ventrikuloperitoninis (nuo skilvelių iki pilvo ertmės) manevravimas. Šuntas naudoja silikonines vožtuvų sistemas, kurios padeda sureguliuoti smegenų skysčio slėgį smegenų ertmėse. Dėl vaiko augimo gali prireikti pailginti arba pakeisti vaikų operaciją.
Tobulėjant endoskopijai, buvo sukurti nauji chirurginio gydymo metodai, naudojant endoskopinę įrangą.
Endoskopinės operacijos tikslas yra sukurti anastomozę (ryšį) tarp trečiojo skilvelio ertmės ir bazinių cisternų (antros pagal dydį smegenų ertmės, kuri yra smegenų skysčio rezervuaras), esančios kaukolės pagrinde. Tokia operacija yra tinkama nutekėjimo užpakalinėje kaukolės duobėje ar smegenų akveduko srityje pažeidimams.
Be to, endoskopinės operacijos yra plačiai naudojamos, kai reikia pašalinti bet kokias kliūtis judėti smegenų skysčiui, pavyzdžiui, pašalinti cistą.
Be išimties, visų operacijų metu siekiama atkurti pusiausvyrą tarp smegenų skysčio gamybos ir pašalinimo.
Komplikacijos po šuntavimo operacijos
Atlikus šuntą, šuntas gali sugesti dėl nepakankamo arba viršyto šunto išleidimo.
Šunto disfunkcijos priežastys yra šios:
- Vožtuvui nepakanka slėgio ir jis nebus atidarytas.
- Šuntas užsikemša kraujo krešuliais, išslysta iš pilvo ertmės, juda, sukasi. Tokiu atveju susidaro mechaninė kliūtis smegenų skysčio skysčiui nutekėti. Užsikimšimas gali atsirasti visame šunta, bet kurioje jo dalyje.
Esant blogam drenažo sistemos veikimui, atsiranda hidrocefalijos recidyvas. Kuo daugiau pacientas priklauso nuo šunto ir kuo didesnis sutrikimo laipsnis, tuo ryškesnės pasikartojančios hidrocefalijos apraiškos. Kai kurių pacientų būklė greitai pablogėja ir jie gali patekti į komą, o kiti tik kartais patiria galvos skausmą ir diskomfortą.
Kas trečias pacientas, patikrinęs šuntą pirmaisiais gyvenimo metais, rizikuoja pasikartoti.
Padidėjęs šunto išmetimas (hiperdrenažas) pirmiausia pasireiškia sumažėjus intrakranijiniam slėgiui. Tokiu atveju pacientas bandydamas atsikelti patiria galvos skausmą, pykinimą, išbalsta ir pasidaro šaltas prakaitas. Visi šie požymiai sustiprėja, kai pacientas yra vertikalioje padėtyje. Palaipsniui pacientai prisitaiko ir skundai išnyksta, tačiau kai kuriais atvejais gali prireikti operacijos.
Komplikacijos po šuntavimo operacijos atsiranda 47% atvejų. Jie skirstomi į ankstyvuosius ir vėlyvuosius. Ankstyvieji pasireiškia uždegimu, o vėlyvieji - sukibimu.
Bakterinis meningitas, kaip komplikacija, pasireiškia 10% atvejų ir dažniau neišnešiotiems kūdikiams. Be to, gali išsivystyti endokarditas ir glomerulonefritas.
Užkrėstas šuntas pašalinamas ir skiriami antibiotikai.
Po endoskopinės operacijos komplikacijų dažnis yra 5–9%.
Atmintinė tėvams
Skubi konsultacija su neurochirurgu reikalinga šiais atvejais:
- Jei vaikas neramus, mieguistas, labai dažnai išspjauna, skundžiasi galvos skausmu, atmeta galvą atgal, vemia, atsiranda traukuliai, iškyla fontanelė, sustiprėja galvos venų raštas.
- Jei minėti ženklai yra su aukšta temperatūra ir be jos.
- Jei CSF atsiranda palei šuntą, siurblio srityje arba ant priekinės pilvo sienos.
- Jei palei šuntą yra uždegimo požymių (paraudimas ir sukietėjimas).
- Jei negalite išsiurbti siurblio.
Kuo greičiau diagnozuojama hidrocefalija ir pradedamas gydymas, tuo geresnė prognozė. Dėl šiuolaikinės medicinos pažangos vaikas, laiku gydęs hidrocefaliją, gyvena įprastą gyvenimą, nepaisant to, kad kartais kyla problemų aptarnaujant šuntą.
Ilgai negydoma hidrocefalija negrįžtamai keičia smegenis, vaikas vystymosi procese atsilieka nuo bendraamžių ir gali tapti neįgalus. Kad to išvengtumėte, būtina įtarti ligą atlikti visus įprastus tyrimus ir tyrimus, taip pat papildomą gydytojo paskirtą tyrimą.
Neurosonografija naudojama siekiant užkirsti kelią hidrocefalijai. Tai yra privalomas visų naujagimių, bet ypač neišnešiotų kūdikių, tyrimas, atliekamas pirmąją gyvenimo dieną, kad būtų išvengta smegenų skilvelių viduje esančių apsigimimų ir kraujavimų, kurie gali sukelti hidrocefalijos vystymąsi.
