Kas yra leukemija? Vaiko kurso ypatybės
Leukemija yra vėžys, prasidedantis kraują formuojančiose ląstelėse, esančiose kaulų čiulpuose. Dažniausiai vaikų leukemija pažeidžia leukocitus, tačiau kai kurios leukemijos prasideda nuo kitų kraujo ląstelių rūšių.
Bet kuri kraujo gamybos ląstelė kaulų čiulpuose gali virsti leukemija. Įvykus šiam pokyčiui, nenormalios ląstelės nebebūna visiškai subrendusios. Jie gali greitai daugintis ir prireikus nemirti. Šios ląstelės auga kaulų čiulpuose ir pradeda išstumti sveikas ląsteles. Pažeistos ląstelės greitai patenka į kraujotakos sistemą. Iš ten jie gali keliauti į kitas kūno dalis: limfmazgius, blužnį, kepenis, centrinę nervų sistemą (smegenis ir nugaros smegenis), sėklides ar kitus organus, kur jie slopins kitų ląstelių darbą.
Kodėl vaikui vystosi leukemija?
Tiksli daugumos leukemijos priežastis nežinoma.
Genetika
Mokslininkai nustatė, kad dėl kai kurių sveikų kaulų čiulpų ląstelių DNR pokyčių jos gali virsti leukemijos ląstelėmis. Normalios žmogaus ląstelės auga ir veikia remdamosi kiekvienos ląstelės DNR esančia informacija. Ląstelėse esanti DNR sudaro genus, kurie yra nurodymai, kaip ląstelės turėtų veikti.
Vaikai paprastai atrodo kaip jų tėvai, nes jie yra savo vaiko DNR šaltinis. Tačiau žmogaus genai taip pat kontroliuoja ląstelių augimą, dalijimąsi ir savalaikę mirtį. Tam tikri genai, padedantys ląstelėms augti, dalytis ar išlikti gyviems, vadinami onkogenais. Kiti, kurie slopina ląstelių dalijimąsi arba priverčia jas laiku mirti, vadinami naviko slopinimo genais (slopina naviko augimą).
DNR mutacijos ar kitokio pobūdžio pokyčiai, suaktyvinantys onkogenus ir išjungiantys slopinančius genus, gali sukelti vėžį. Šie pokyčiai kartais paveldimi iš tėvų (kaip gali būti vaikų leukemijų atveju), arba atsitinka atsitiktinai per žmogaus gyvenimą, jei pažeidžiamas ląstelių dalijimasis.
Chromosomų translokacija - Dažnas DNR pokyčių tipas, galintis sukelti leukemiją. Žmogaus DNR yra supakuota į 23 chromosomų poras. Translokacijos metu DNR yra atskiriama nuo vienos chromosomos ir prijungiama prie kitos. Chromosomos taškas, kuriame įvyksta lūžis, gali paveikti onkogenus arba naviką slopinančius genus. Leukemija sergantiems pacientams nustatyti kiti kai kurių genų chromosomų pokyčiai ar transformacijos.
Rizikos veiksniai
Genetinis
Paveldimi sindromai
Kai kurie vaikai paveldi DNR mutacijas iš savo tėvų, o tai padidina jų galimybes susirgti vėžiu. Pavyzdžiui, Li-Fraumeni sindromas, atsirandantis dėl paveldimos naviko slopintuvo geno TP53 mutacijos, padidina ligos riziką, taip pat kai kurias kitas vėžio rūšis.
Vaikai, turintys Dauno sindromą, turi papildomą (trečią) 21 chromosomos kopiją. Jie daug kartų dažniau serga ūmine leukemija. Dauno sindromas taip pat siejamas su laikinu mieloproliferaciniu sutrikimu (trumpalaikiu mieloproliferaciniu sutrikimu) - leukemija per pirmąjį gyvenimo mėnesį, dažnai be gydymo praeina savaime.
Kai kurios paveldimos ligos gali padidinti leukemijos riziką, tačiau vaikai paprastai nesuserga leukemija dėl paveldimų mutacijų. Su šiuo vėžiu susijusios DNR mutacijos atsiranda po apvaisinimo ir nėra paveldimos.
Turintys leukemija sergančią brolį ar seserį
Jei vaikas serga leukemija sergančiu broliu ar seserimi, jam yra šiek tiek padidėjusi (2–4 kartus) tikimybė susirgti tokio tipo vėžiu, tačiau bendra rizika vis tiek yra maža. Rizika yra daug didesnė tapatiems dvyniams. Jei vienam iš dvynių išsivysto leukemija, labiau tikėtina, kad kitas dvynis susirgs leukemija. Ši rizika yra daug didesnė, jei vėžys išsivysto pirmaisiais gyvenimo metais.
Suaugusiųjų leukemija tėvams nepadidina vaiko rizikos susirgti.
Egzogeniniai veiksniai
Gyvenimo būdas
Kai kurių vėžiu sergančių suaugusiųjų gyvenimo būdo rizikos veiksniai yra šie: rūkymas, antsvoris, alkoholio vartojimas ir per didelis saulės poveikis. Šie veiksniai yra svarbūs daugeliui suaugusiųjų vėžio, tačiau vargu ar bus reikšmingi daugumai vaikų vėžio atvejų.
Kai kuriuose tyrimuose sakoma, kad jei nėščia moteris vartojo alkoholį, vaiko rizika susirgti leukemija padidėjo, tačiau ne visuose tyrimuose nustatyta tokia sąsaja.
Aplinkos faktoriai
Spinduliavimas
Japonijos žmonėms, nukentėjusiems nuo atominės atakos, buvo žymiai padidėjusi leukemijos išsivystymo rizika, paprastai praėjus 6–8 metams po poveikio. Jei pirmaisiais vystymosi mėnesiais vaisius yra veikiamas radiacijos, tai yra didelė tikimybė susirgti vėžiu, tačiau rizikos laipsnis nėra aiškus.
Nežinoma, kokia yra rizika, kai vaisius ar kūdikis gali patirti mažesnį radiacijos lygį, pvz., Dėl rentgeno ar kompiuterinės tomografijos.
Kai kuriuose tyrimuose nustatyta, kad rizika šiek tiek padidėjo, o kiti neparodė ligos tikimybės padidėjimo. Gali būti šiek tiek padidėjusi rizika, tačiau norėdami būti saugūs, dauguma gydytojų rekomenduoja nėščioms moterims ir vaikams neatlikti šių tyrimų, nebent to reikia skubiai.
Chemoterapija ir kitų cheminių medžiagų poveikis
Vaikams ir suaugusiems, kurie nuo kitų rūšių vėžio gydomi tam tikrais chemoterapiniais vaistais, yra didesnė rizika susirgti leukemija vėlesniame gyvenime. Paruošimai: ciklofosfamidas, chlorambucilas, etopozidas ir teniposie - buvo susijęs su padidėjusia leukemijos tikimybe. Paprastai jis išsivysto per 5-10 metų po terapijos ir yra sunkiai gydomas.
Cheminių medžiagų, tokių kaip benzenas (tirpiklis, naudojamas valymo pramonėje ir kai kurių vaistų, plastikų ir dažiklių gamyboje), poveikis gali sukelti ūminę leukemiją suaugusiesiems ir retai vaikams.
Keli tyrimai nustatė galimą ryšį tarp vaikų leukemijos ir pesticidų poveikio tiek gimdos vystymosi metu, tiek ankstyvoje vaikystėje. Tačiau dauguma šių tyrimų turėjo rimtų apribojimų. Norint patvirtinti šias išvadas ir pateikti tikslesnę informaciją apie galimą riziką, reikia atlikti daugiau tyrimų.
Keli tyrimai parodė, kad kai kurias vaikų leukemijas gali sukelti genetinių ir aplinkos veiksnių derinys. Pavyzdžiui, tam tikri genai paprastai kontroliuoja, kaip kūnas suskaido ir atsikrato kenksmingų cheminių medžiagų.
Kai kuriems žmonėms yra skirtingi šių genų variantai, todėl jie nėra tokie veiksmingi. Šiuos genus paveldintys vaikai, patekę į organizmą, gali nesugebėti skaidyti kenksmingų cheminių medžiagų. Genetikos ir išorinio poveikio derinys gali padidinti leukemijos išsivystymo riziką.
Leukemijos klasifikacija
Norint suprasti skirtingas leukemijos rūšis, būtina suprasti kraujo ir limfinės sistemos sudėtį.
Sveiko žmogaus kaulų čiulpai, kraujas ir limfoidinis audinys
Kaulų čiulpai
Kaulų čiulpai yra vidinė kaulo dalis. Ten gaminamos naujos kraujo ląstelės. Kūdikių kaulų čiulpai yra aktyvūs beveik visuose kauluose, tačiau paauglystėje jis lieka plokščiuose kauluose (kaukolėje, pečių ašmenyse, šonkauliuose, krūtinkaulio ir šlaunų kauluose) ir slanksteliuose.
Kaulų čiulpuose yra mažiau kamieninių ląstelių, brandesnių kraują formuojančių ląstelių, riebalų ląstelių ir palaikančių audinių, kurie padeda ląstelėms augti. Kamieninės ląstelės patiria daugybę pokyčių, kad būtų sukurtos naujos kraujo ląstelės.
Kraujo ląstelių tipai
Raudonosios ląstelės (eritrocitai) perneša deguonį iš plaučių į visus kitus kūno audinius ir grąžina anglies dioksidą atgal į plaučius, kurie jį išstumia (iškvepia). Per mažai raudonųjų kraujo kūnelių (anemija) sukelia nuovargį, silpnumą, dusulį, nes kūno audiniuose nėra pakankamai deguonies.
Trombocitai yra ląstelių fragmentai, kuriuos gamina megakariocitai (tam tikros rūšies ląstelės kaulų čiulpuose). Trombocitai vaidina svarbų vaidmenį stabdant kraujavimą, blokuodami angas kraujagyslėse. Kai trombocitų yra per mažai (trombocitopenija), atsirandantį kraujavimą gali būti sunku sustabdyti.
Leukocitai padeda organizmui pašalinti infekcijas. Esant žemam šių ląstelių lygiui, imunitetas silpnėja, o žmogui kyla didelė rizika susirgti infekcinėmis ligomis.
Leukocitų tipai
Limfocitai yra subrendusios, infekciją naikinančios ląstelės, kurios išsivysto iš limfoblastų (kamieninių ląstelių tipo kaulų čiulpuose). Limfocitai yra pagrindinės ląstelės, sudarančios limfoidinį audinį (pagrindinė gynybos sistemos dalis). Limfoidinis audinys yra limfmazgiuose, užkrūčio liaukoje (mažas organas už krūtinės kaulo), blužnyje, tonzilėse ir adenoiduose bei kaulų čiulpuose. Jo taip pat yra virškinimo ir kvėpavimo sistemose.
Yra 2 pagrindiniai limfocitų tipai:
- B-limfocitai (B-ląstelės) padėti apsaugoti kūną nuo bakterijų ir virusų. Jie gamina baltymus (antikūnus), kurie prisijungia prie patogeninio organizmo, žymėdami jį sunaikinti kitais gynybos sistemos komponentais;
- T limfocitai (T ląstelės) taip pat padeda apsaugoti kūną nuo mikrobų. Kai kurie T ląstelių tipai tiesiogiai sunaikina kenksmingus mikroorganizmus, o kiti padidina arba sulėtina kitų imuninių ląstelių veiklą.
Granulocitai yra pažengusios, su infekcijomis kovojančios ląstelės, kurias gamina mieloblastai (kraujo formavimo kaulų čiulpuose). Granulocitai turi granules, kuriose yra fermentų ir kitų elementų, kurie gali sunaikinti bakterijas.
Monocitai vystosi iš kraują formuojančių kaulų čiulpų monoblastų ir yra susiję su granulocitais. Maždaug vieną dieną cirkuliuodami kraujyje, monocitai įsiskverbia į kūno audinius, tampa makrofagais, kurie gali sunaikinti kai kuriuos mikrobus juos supdami ir skaidydami. Makrofagai taip pat padeda limfocitams atpažinti mikrobus ir pradėti kurti antikūnus kovai su jais.
Vaikų leukemijos tipai
Yra ūminė (greitai progresuojanti) leukemija ir lėtinė (lėtai progresuojanti). Vaikams beveik visada išsivysto ūminė forma.
Ūminė vaikų leukemija
Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL)
Tai greitai besivystantis limfoblastų (ląstelių, formuojančių limfocitus) vėžys.
ALL yra padalytas į pogrupius, atsižvelgiant į šiuos faktus:
- limfocitų (B arba T) tipas, iš kurių išsiskiria vėžinės ląstelės;
- kiek šios leukeminės ląstelės yra subrendusios.
Paskirti:
- B ląstelės VISOS. Pasitaiko apie 80% -85% vaikų, sergančių ALL; leukemija prasideda B ląstelėse;
- T ląstelės VISOS. Suserga apie 15–20% vaikų, sergančių VIS. Šis leukemijos tipas labiau paveikia berniukus nei mergaites ir paprastai vyresnius vaikus nei B-ląstelių VIS. Dažnai padidėja užkrūčio liauka (nedidelis limfoidinis organas prieš trachėją), kuris kartais gali sukelti kvėpavimo sutrikimų. Šio tipo leukemija ligos pradžioje taip pat gali išplisti į smegenų skystį (CSF).
Ūminė mieloidinė leukemija (AML)
Tai greitai progresuojantis vienos iš šių ankstyvų (nebrandžių) kaulų čiulpų tipų vėžys.
- Mieloblastai: susidaro granulocitai.
- Monoblastai: virsta monocitais ir makrofagais.
- Eritroblastai: sunoksta iki eritrocitų.
- Megakarioblastai: tampa megakariocitais, kurie formuoja trombocitus.
Prancūzijos, Amerikos ir Didžiosios Britanijos klasifikacija
Senesnė Prancūzijos-Amerikos ir Didžiosios Britanijos (FAB) klasifikavimo sistema skirsto AML į potipius pagal ląstelių, kuriose prasidėjo leukemija, tipą ir ląstelių brandą.
Yra 8 AML potipiai, nuo M0 iki M7.
- M0: Nediferencijuota mieloidinė leukemija;
- M1: Mieloidinė leukemija su minimaliu brendimu;
- M2: Visiškai subręsta mieloidinė leukemija (labiausiai paplitęs AML potipis vaikams)
- M3: Promielocitinė leukemija;
- M4: Mielomonocitinė leukemija (dažniau pasitaiko vaikams iki 2 metų amžiaus);
- M5: Monocitinė leukemija (dažniau pasitaiko vaikams iki 2 metų amžiaus);
- M6: Eritrocitinė leukemija;
- M7: Megakarioblastinė leukemija.
M0 - M5 potipiai prasideda nesubrendusiais leukocitais. AML M6 prasideda nesubrendusiomis raudonųjų kraujo kūnelių formomis, o AML M7 - nesubrendusiose ląstelėse, kurios formuoja trombocitus.
Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) klasifikacija
FAB klasifikavimo sistema vis dar plačiai naudojama grupuojant AML į potipius. Tačiau neatsižvelgiama į kitus veiksnius, turinčius įtakos prognozei, pavyzdžiui, nenormalių ląstelių chromosomų pokyčius.
AML yra suskirstytas į kelias grupes pagal PSO klasifikavimo sistemą.
- AML su tam tikrais genetiniais nukrypimais:
- AML su translokacija tarp 8 ir 21 chromosomų;
- AML su translokacija ar inversija 16 chromosomoje;
- AML su translokacija tarp 9 ir 11 chromosomų;
- AML (M3) su translokacija tarp 15 ir 17 chromosomų;
- AML su translokacija tarp 6 ir 9 chromosomų;
- AML su translokacija ar inversija 3 chromosomoje;
- AML (M7) su translokacija tarp 1 ir 22 chromosomų.
- AML su mielodisplazija susijusiais pokyčiais (įgimtas nugaros smegenų neišsivystymas).
- AML, susijęs su ankstesne chemoterapija ar radiacijos poveikiu.
- Nespecifinė AML (tai apima AML atvejus, kurie nepatenka į vieną iš aukščiau išvardytų grupių ir yra panašūs į FAB klasifikaciją):
- AML su minimalia diferenciacija (M0);
- AML be brendimo požymių (M1);
- AML su brendimo požymiais (M2);
- mielomonocitinė leukemija (M4);
- monocitinė leukemija (M5);
- eritrocitinė leukemija (M6);
- megakarioblastinė leukemija (M7);
- bazofilinė leukemija;
- panmyelosis su mielofibroze.
- Mieloidinė sarkoma.
- AML, susijęs su Dauno sindromu.
- Nediferencijuotos ir bifenotipinės ūminės leukemijos (turi limfoblastinius ir mieloidinius požymius).
Ūminės leukemijos stadijos
Yra keturi etapai:
- pradinis (prieš leukemiją);
- aštrus;
- remisija;
- terminalas.
| Etapas | Vaikų leukemijos požymiai |
| Pradinis (prieš leukemiją) | Simptomai yra nespecifiniai: padidėjęs nuovargis, sumažėjęs apetitas, galvos skausmas, kartais pilvo, kaulų ir sąnarių skausmas. Periodiškai nepagrįstai padidėja temperatūra - nuo subfebrilo iki didelių verčių (37,4 - 39,2 0С). Kai kuriais atvejais pastebimas svarbus simptomas - ilgas kraujavimas po danties ištraukimo, dėl kurio paskiriamas kraujo tyrimas ir nukreipiamas į hematologą. Analizuojant kraują - anemija, granulocitopenija, trombocitopenija (trūksta atitinkamų kraujo elementų). Trukmė - vidutiniškai 1,5 - 2 mėnesiai. |
| Ūmus | Intoksikacijos sindromas - silpnumas, vangumas, nuovargis, netinkamas elgesys, blyški žemės oda, kaulų ir sąnarių skausmas, karščiavimas ir kt. |
| Proliferacinis sindromas: periferinių limfmazgių patinimas, mazgai yra tankūs, neskausmingi. | |
| Mikulicho sindromas - simetriškas ašarų ir seilių liaukų padidėjimas dėl limfinio audinio proliferacijos (proliferacijos) ir infiltracijos (ląstelių prasiskverbimo į neįprastą aplinką); hepato- ir splenomegalija (atitinkamai kepenų ir blužnies padidėjimas); leukemidai yra neskausmingi gumbai ant melsvos spalvos odos, dažnai esantys ant galvos. | |
| Anemijos sindromas dėl sprogimo (labiausiai nesubrendusių ląstelių) įsiskverbimo į kaulų čiulpus, slopinant visus kraujodaros gemalus: blyški oda ir gleivinės, galvos triukšmas, galvos skausmas, sąmonės netekimas. | |
| Hemoraginis sindromas dėl trombocitopenijos, kraujosruvos ant gleivinės ir odos: kraujavimas iš nosies, melena (deguto išmatos), hematruia (kraujas šlapime). | |
| Neuroleukemija dėl sprogstančių smegenų smegenų smegenų smegenų ląstelių infiltracijos ir pagrindinių centrinės nervų sistemos struktūrų pažeidimo: galvos skausmas, vėmimas, pakaušio raumenų kietumas. Tipiški kaukolės nervo pažeidimo požymiai; padidėjęs intrakranijinis slėgis. | |
| Reti požymiai: berniukų sėklidžių infiltracija, mergaičių kiaušidės, kaulų sistemos pažeidimai ir kt. | |
| Remisija | Polichemoterapijos fone dažniau atsiranda remisija, kuri laikoma baigta, jei nėra klinikinių, laboratorinių ligos simptomų ir leukemijos židinių. |
| Recidyvai | Ankstyvas, pasireiškiantis praėjus 6 mėnesiams po kombinuoto gydymo pabaigos, vėlyvas, nustatytas vėliau nei po 6 mėnesių po gydymo pabaigos. |
| Terminalas | Visiškai slopinant normalią kraujodarą, atsiranda keli vidaus organų infiltratai, dekompensuota kūno funkcinė būklė, infekcinės komplikacijos, dėl kurių baigtis būna mirtina. |
Lėtinė mieloidinė leukemija (LML)
Tai lėtai progresuojantis ankstyvų (nebrandžių) kaulų čiulpų mieloidinių ląstelių vėžys. LML nėra būdinga vaikams, tačiau vis tiek gali pasireikšti.
LML eiga yra suskirstyta į 3 fazes, atsižvelgiant į nesubrendusių leukocitų - mieloblastų („blastų“), kurie randami kraujyje ar kaulų čiulpuose, skaičių.
Negydoma leukemija ilgainiui gali pereiti į sunkesnę būklę.
Lėtinė fazė
Tai ankstyviausia fazė, kai pacientų kraujo ar kaulų čiulpų mėginiuose paprastai būna mažiau nei 10% sprogimų. Šiems vaikams būdingi gana nestiprūs simptomai (jei jų yra), leukemija paprastai gerai reaguoja į įprastą gydymą. Dauguma pacientų yra lėtinėje fazėje, kai jiems diagnozuojama liga.
Pagreitinta fazė
Šios fazės metu paciento kaulų čiulpuose ar kraujo mėginiuose yra daugiau nei 10%, bet mažiau nei 20% sprogimų, arba kai kurių kitų kraujo ląstelių lygis yra labai didelis arba per mažas.
Vaikams, sergantiems pagreitinta LML faze, gali būti tokie simptomai kaip karščiavimas, naktinis prakaitavimas, blogas apetitas ir svorio kritimas. Šioje fazėje LML ne taip gerai reaguoja į gydymą, kaip lėtinėje fazėje.
Sprogimo fazė (ūminė fazė)
Šiame etape kaulų čiulpų ir (arba) kraujo mėginiuose yra daugiau nei 20% sprogimų. Sprogstamosios ląstelės dažnai plinta į audinius ir organus, esančius ne kaulų čiulpuose. Šie vaikai dažnai karščiuoja, blogai apetituoja ir netenka svorio. Šiame etape LML veikia kaip agresyvi ūminė leukemija (AML arba, rečiau, ALL).
Būklės, panašios į ūminę leukemiją
Leukemoidinė reakcija - nenormalus kraujo sudėties pokytis, panašus į leukeminio kraujo vaizdą, tačiau patogenezė nėra susijusi su šiuo sutrikimu.
Leukemoidinės reakcijos gali būti dviejų tipų.
| Reakcijos tipas | Etiologija |
| Mieloidinis tipas | Jie sukelia įvairias infekcines ligas - sepsį, tuberkuliozę, pūlingus procesus, krupinį plaučių uždegimą, kiaulytę, skarlatiną, dizenteriją, intoksikaciją, Hodžkino limfomą, naviko metastazes kaulų čiulpuose, radioterapiją. |
| Eozinofilinė leukocitozė: helmintozė (askaridozė, ypač migracijos stadijoje, opisthorchiazė, trichineliozė ir kt.), Alerginiai sutrikimai (atopinė patologija, kolagenozė (jungiamojo audinio pažeidimas), reumatas). | |
| Limfinis ir monocitinis-limfinis tipas. | Kokliušas, vėjaraupiai, raudonukės, skarlatina, apsinuodijimas tuberkulioze, maistinėmis ligomis ir apsinuodijimas. |
Gydymas turėtų būti skirtas pašalinti pagrindinį sutrikimą, lydintį leukemoidinę reakciją.
Vaikų leukemijos simptomai
Daugelis vaikų leukemijos požymių gali pasireikšti dėl kitų priežasčių. Bet jei vaikas turi kokių nors šios patologijos simptomų, svarbu, kad jį apžiūrėtų gydytojas.
Leukemijos apraiškas dažnai lydi kaulų čiulpų anomalijos, kur prasideda liga. Vėžinės ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose ir gali išstumti sveikas ląsteles, kurios gamina kraujo ląsteles. Todėl vaikui trūksta sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.
Šie nukrypimai pasireiškia atliekant kraujo tyrimus, tačiau jie taip pat sukelia simptomus. Dažnai leukemijos ląstelės įsiskverbia į kitas kūno vietas, tai taip pat sukelia būdingas ligos apraiškas.
Mažo raudonųjų kraujo kūnelių kiekio (anemijos) simptomai:
- nuovargis;
- silpnumas;
- šalčio pojūtis;
- galvos svaigimas;
- galvos skausmas;
- dusulys;
- blyški oda.
Simptomai su sumažėjusiu baltųjų kraujo kūnelių kiekiu:
- ligos gali atsirasti dėl normalių baltųjų kraujo kūnelių trūkumo. Leukemija sergantys vaikai serga infekcijomis, kurių negalima išnaikinti, arba jie serga per dažnai. Susirgusių vaikų baltųjų kraujo kūnelių skaičius dažnai būna didelis ir jų yra tiek daug, tačiau jie neapsaugo ligų, kaip tai daro sveiki baltieji kraujo kūneliai;
- karščiavimas dažnai yra pagrindinis infekcijos simptomas, tačiau kai kurie vaikai gali karščiuoti be infekcijos.
Trombocitopenija sukelia:
- lengvos mėlynės ir kraujavimas;
- dažnas ar sunkus kraujavimas iš nosies;
- kraujuojančios dantenos.
Kaulų ar sąnarių skausmingumas: jį sukelia leukemijos ląstelių kaupimasis netoli kaulo paviršiaus arba sąnario viduje.
Pilvo dydžio padidėjimas: vėžinės ląstelės gali kauptis kepenyse ir blužnyje, todėl jos padidėja.
Apetito praradimas ir svoris: jei blužnis ir (arba) kepenys tampa pakankamai dideli, jie gali spausti skrandį. Tai leidžia jaustis sočiai suvalgius net ir nedidelį kiekį maisto. Todėl laikui bėgant vaikas praranda apetitą ir lieknėja. Be to, paveiktos ląstelės pačios yra toksiškos organizmui, todėl apetitas prarandamas.
Patinę limfmazgiai: kartais leukemija išplinta į limfmazgius. Patinę mazgeliai yra nedideli gabalėliai po oda tam tikrose kūno vietose (pavyzdžiui, kaklo šonuose, pažastyse, virš raktikaulio ar kirkšnyje). Limfmazgiai krūtinės ar pilvo ertmės viduje taip pat gali padidėti, tačiau juos galima nustatyti tik naudojant instrumentinius tyrimo metodus.
Kosulys ar kvėpavimo pasunkėjimas: Tam tikros leukemijos rūšys gali paveikti krūtinės vidurio struktūras: limfmazgius ar užkrūčio liauką. Padidėjęs užkrūčio liauka ar limfmazgiai krūtinėje spaudžia trachėją ir sukelia kosulį ar kvėpavimo sunkumus. Kartais, kai baltųjų kraujo kūnelių yra labai daug, vėžinės ląstelės kaupiasi mažose plaučių kraujagyslėse, o tai taip pat gali sukelti kvėpavimo problemų.
Veido ir rankų patinimas: viršutinė tuščioji vena - didelė gysla, pernešanti kraują nuo galvos ir rankų atgal į širdį, eina šalia užkrūčio liaukos. Išsipūtęs užkrūčio liauka spaudžia šią veną ir verčia kraujagysles „pakilti“. Šis reiškinys vadinamas vena cava sindromu. Atsiranda veido, kaklo, rankų ir viršutinės krūtinės dalies patinimas (kartais mėlynai raudonos odos spalvos). Gali atsirasti galvos skausmas, galvos svaigimas ir pakitusi sąmonė, jei ši būklė veikia smegenis. Šis sindromas gali kelti pavojų gyvybei ir jį reikia gydyti nedelsiant.
Galvos skausmas, vėmimas, traukuliai: keliems vaikams leukemija išplinta į nugaros smegenis ir smegenis. Tai sukelia galvos skausmą, sunkumus išlaikyti dėmesį, silpnumą, traukulius, vėmimą, disbalansą ir neryškų matymą.
Bėrimai, dantenos su problemomis: Sergant AML leukemijos ląstelės gali išplisti į dantenas, dėl ko jos patinsta, skauda ir kraujuoja. Jei jie išplinta ant odos, gali atsirasti mažų, tamsių, į bėrimą panašių pleistrų.
Nuovargis, silpnumas: Reta AML pasekmė yra nuovargis, silpnumas ir nerami kalba. Tai atsitinka, kai dėl daugelio leukeminių ląstelių kraujas tampa labai tirštas ir sulėtėja kraujotaka per mažas smegenų kraujagysles.
Vaikų leukemijos diagnozė
Svarbu kuo anksčiau diagnozuoti ir nustatyti leukemijos tipą jūsų vaikui, kad gydymas būtų pritaikytas siekiant geriausios sėkmės galimybės.
Medicinos istorija ir fizinė apžiūra
Gydytojas turėtų paklausti tėvų apie pasireiškiančius simptomus ir jų trukmę. Taip pat būtina nustatyti galimus rizikos veiksnius. Informacija apie vėžį tarp šeimos narių yra vienodai svarbi.
Fizinio tyrimo metu reikia ieškoti padidėjusių limfmazgių, kraujavimo ar mėlynių vietų ar galimų infekcijos požymių. Gydytojas atidžiai ištiria akis, burną ir odą. Pilvas bus apčiuoptas, kad būtų galima pamatyti padidėjusio blužnies ar kepenų požymius.
Leukemijos nustatymo testai
Įtariant leukemiją, kraujo ir kaulų čiulpų mėginiuose reikia tirti leukemijos ląsteles.
Kraujo tyrimas
Norint nustatyti kiekvieno tipo kraujo ląstelių skaičių, atliekamas bendras kraujo tyrimas. Jų nenormalus skaičius gali rodyti leukemiją.
Daugelyje nukentėjusių vaikų bus baltųjų kraujo ląstelių perteklius ir raudonųjų kraujo kūnelių ir (arba) trombocitų trūkumas. Daugelis baltųjų kraujo kūnelių bus nesubrendę.
Kaulų čiulpų biopsija
Maža adata kaului ir kaulų čiulpams pašalinama maža adata, kad būtų galima patikrinti leukemijos ląsteles.
Šis metodas naudojamas ne tik ligai diagnozuoti, vėliau procedūra kartojama siekiant nustatyti, ar liga reaguoja į gydymą.
Juosmens punkcija
Šis testas naudojamas vėžio ląstelėms ieškoti CSF.
Tarp stuburo kaulų dedama nedidelė tuščiavidurė adata, kad būtų pašalinta dalis skysčio.
Laboratoriniai leukemijos diagnozavimo ir klasifikavimo tyrimai
Mikroskopinis tyrimas
Kaip minėta pirmiau, kraujo tyrimai yra pirmieji tyrimai, kai leukemija laikoma galima diagnoze. Visi kiti paimti mėginiai (kaulų čiulpai, limfmazgių audiniai ar CSF) taip pat žiūrimi mikroskopu. Mėginiai gali būti veikiami cheminių dažų, kurie sukelia tam tikrų rūšių vėžinių ląstelių spalvos pokyčius.
Kraujo mėginyje specialistas nustato ląstelių dydį, formą ir spalvą, norėdamas jas surikiuoti.
Svarbiausia yra tai, ar ląstelės yra subrendusios. Didelis nesubrendusių ląstelių skaičius mėginyje yra tipiškas leukemijos požymis.
Svarbus kaulų čiulpų mėginio bruožas yra ląstelių turinio tūris. Sveikose kaulų čiulpuose yra tam tikras kiekis kraujo ir riebalų ląstelių. Kaulų čiulpai, turintys per daug kraujodaros ląstelių, yra hiperplaziniai. Jei randama per mažai kraujodaros ląstelių, tai rodo hipoplaziją.
Srauto citometrija ir imunohistochemija
Šie testai naudojami klasifikuojant leukemines ląsteles pagal specifinius baltymus juose arba ant jų. Šio tipo tyrimai yra labai naudingi nustatant tikslų patologijos tipą. Dažniausiai tai daroma kaulų čiulpų ląstelėse, tačiau galima atlikti kraujo ląstelių, limfmazgių ir kitų kūno skysčių tyrimus.
Srauto citometrijai ir imunohistochemijai ląstelių mėginiai apdorojami antikūnais, kurie prisijungia prie specifinių baltymų. Tada ląstelės tiriamos, ar antikūnai jų nelimpa (vadinasi, jos turi šiuos baltymus).
Norint įvertinti DNR kiekį leukeminėse ląstelėse, galima naudoti srauto citometriją. Tai svarbu žinoti, ypač VIS, nes ląstelės, turinčios daugiau nei įprastai DNR, dažnai yra jautresnės chemoterapijai ir šios leukemijos turi geresnę prognozę.
Chromosomų tyrimai
Tam tikrų chromosomų pokyčių nustatymas leis nustatyti ūminės leukemijos tipą.
Tam tikrų tipų leukemijos atveju ląstelėse yra nenormalus skaičius chromosomų (jų nėra arba nėra papildomos kopijos). Tai taip pat gali turėti įtakos prognozei. Pavyzdžiui, taikant ALL, chemoterapija yra veiksmingesnė, jei ląstelėse yra daugiau nei 50 chromosomų, ir mažiau efektyvi, jei ląstelėse yra mažiau nei 46 chromosomos.
Citogenetiniai tyrimai
Leukeminės ląstelės auginamos laboratoriniuose mėgintuvėliuose, o chromosomos tiriamos mikroskopu, siekiant nustatyti bet kokius pokyčius.
Ne visi chromosomų pokyčiai randami mikroskopu. Kiti laboratoriniai metodai padeda juos identifikuoti.
Fluorescencinė in situ hibridizacija
Naudojami DNR fragmentai, kurie prisijungia tik prie tam tikrų chromosomų specifinių sričių. DNR jungiasi su fluorescuojančiais dažais, kuriuos galima pamatyti specialiu mikroskopu. Šis tyrimas leidžia jums rasti daugumą chromosomų pokyčių, kurie nėra matomi mikroskopu atliekant standartinius citogenetinius tyrimus, taip pat kai kuriuos per mažus pokyčius.
Testas yra labai tikslus ir paprastai gali duoti rezultatų per kelias dienas.
Polimerazės grandininė reakcija (PGR)
Tai labai tikslus tyrimas norint nustatyti kai kuriuos labai mažus chromosomų pokyčius, net jei mėginyje buvo labai nedaug leukemijos ląstelių. Šis testas yra labai naudingas, kai gydymo metu ir po jo ieškoma nedidelio kiekio vėžinių ląstelių (minimali liekamoji liga), kurios negalima rasti atliekant kitus tyrimus.
Kiti kraujo tyrimai
Vaikų, sergančių leukemija, reikia atlikti daugiau tyrimų, kad būtų galima išmatuoti tam tikras chemines medžiagas kraujyje, siekiant patikrinti, ar gerai veikia jų kūno sistemos.
Šie tyrimai nenaudojami vėžiui diagnozuoti, tačiau jei leukemija jau diagnozuota, jie gali nustatyti kepenų, inkstų ar kitų organų pažeidimus, kuriuos sukelia vėžinių ląstelių ar tam tikrų chemoterapijos vaistų paplitimas. Taip pat dažnai atliekami tyrimai svarbių mineralų kiekiui kraujyje matuoti ir kraujo krešėjimui stebėti.
Vaikai taip pat turėtų būti tiriami dėl kraujo infekcijų. Svarbu juos greitai diagnozuoti ir gydyti, nes susilpnėjusi vaiko imuninė sistema leis lengvai plisti infekcijoms.
Vizualinių tyrimų metodai
Leukemija nesudaro naviko, todėl medicininė vizualizacija nėra tokia naudinga kaip kitų rūšių vėžiui. Bet jei įtariama ar jau diagnozuota leukemija, šie metodai padės geriau suprasti ligos mastą arba aptikti kitas problemas.
Metodai apima:
- rentgeno spinduliai;
- Kompiuterinė tomografija;
- MRT;
- Ultragarsas.
Leukemijos gydymo režimas
Chemoterapija
Chemoterapija yra pagrindinis beveik visos leukemijos gydymas. Tai apima gydymą vaistais nuo vėžio, kurie švirkščiami į veną, raumenis, CSF arba vartojami tablečių pavidalu. Išskyrus atvejus, kai jie patenka į CSF, chemikalai patenka į kraują ir pasiekia visas kūno vietas.
Leukemijai gydyti naudojami kelių chemoterapinių vaistų deriniai. Gydytojai chemoterapiją taiko ciklais, kiekvienam periodui sekant poilsio fazę, kad organizmas galėtų atsigauti. Paprastai AML gydoma didesnėmis vaistų dozėmis trumpą laiką (paprastai mažiau nei vienerius metus), o gydant ALL, mažesnėmis vaistų dozėmis vartojamas ilgas laiko tarpas (paprastai nuo 2 iki 3 metų).
Terapija radiacija
Spindulinė terapija naudoja didelės energijos spinduliuotę, kad sunaikintų vėžines ląsteles. Tai ne visada būtina, tačiau ją galima naudoti įvairiose situacijose.
Spinduliavimas visam kūnui dažnai yra svarbi gydymo dalis prieš kamieninių ląstelių transplantaciją.
Išorinė spindulinė terapija, kai prietaisas nukreipia radioaktyvųjį spindulį į konkrečią kūno dalį, dažniausiai taikoma vaikų leukemijai.
Pats gydymas yra labai panašus į rentgeno tyrimą, tačiau radiacija yra intensyvesnė.
Imunoterapija
Imunoterapija apima vaistų vartojimą, kurie gali padėti paties paciento imuninei sistemai efektyviau identifikuoti ir sunaikinti leukemijos ląsteles. Tiriamos kelios imunoterapijos rūšys, skirtos naudoti nuo leukemijos, o kai kurios jau naudojamos.
Chimerinio antigeno receptoriaus T ląstelių terapija (CAR T ląstelių terapija).
Šiam gydymui imuninės T ląstelės pašalinamos iš vaiko kraujo ir genetiškai pakeičiamos laboratorijoje (jų paviršiuje yra specifinių elementų - chimerinių antigenų receptorių (CHAR)). Šie receptoriai gali prisijungti prie leukeminių ląstelių baltymų. T ląstelės laboratorijoje dauginasi ir grįžta į vaiko kraują, kur gali ieškoti nenormalių ląstelių ir jas užpulti.
Daugumai vaikų, kuriems buvo atlikta ši procedūra, kelis mėnesius nebuvo nustatyta leukemija, nors neaišku, ar jie visiškai pasveiko, ar ne.
Didelės chemoterapijos ir kamieninių ląstelių transplantacijos dozės
Kamieninių ląstelių transplantacijos kartais atliekamos vaikams, kurių tikimybė pasveikti po standartinės ar net intensyvios chemoterapijos yra maža. Didelės dozės terapija sunaikina kaulų čiulpus, kur susidaro naujos kraujo ląstelės. Transplantacija po chemoterapijos atkuria kraują gaminančias kamienines ląsteles.
Kraujo formavimo kamienines ląsteles, naudojamas leukemijos transplantacijai, galima paimti iš kraujo arba kaulų čiulpų iš donoro. Kartais naudojamos kamieninės ląstelės iš kūdikio virkštelės kraujo, paimto gimus.
Donorinio audinio tipas turėtų būti kuo artimesnis paciento audinių tipui, kad būtų išvengta sunkių transplantacijos problemų rizikos.
Donoras paprastai yra brolis ar sesuo, turintys tą patį audinių tipą, kaip ir pacientas. Retai tai yra suderinamas, nesusijęs donoras. Kartais naudojamos virkštelės kamieninės ląstelės. Jie paimami iš virkštelės ar placentos kraujo, gauto gimus vaikui. Šiame kraujyje gausu kamieninių ląstelių.
Transplantacija atliekama praėjus keliems mėnesiams nuo remisijos pradžios.
Gydymo etapai
| Etapas | įvartis |
| Indukcija | Pasiekiama remisija: kaulų čiulpuose nesubrendusių ląstelių yra mažiau nei 5%, jų nėra periferiniame (už kraujodaros organų ribų) kraujyje. Sveikos kraujodaros atkūrimo požymiai. |
| Remisijos įtvirtinimas (fiksavimas) | Pašalinami nenormalių nesubrendusių ląstelių likučiai. |
| Palaikomasis gydymas | Remisijos palaikymas, t.y. sumažinti atkryčio tikimybę po dviejų ankstesnių etapų. |
Kaip dažnai vyksta visiškas gijimas?
Analizuodami išgyvenamumo statistiką, gydytojai dažnai naudoja 5 metų išgyvenimo sąvoką. Tai taikoma pacientams, išgyvenusiems mažiausiai 5 metus po vėžio diagnozės. Ūminės leukemijos atveju vaikai, kurie neserga šia liga po 5 metų, greičiausiai visiškai pasveiksta, nes labai retai leukemija grįžta po tokio ilgo laikotarpio.
Išgyvenimo tikimybė pagrįsta ankstesniais daugelio vėžiu sergančių vaikų rezultatais, tačiau jie neprognozuoja, kas nutiks konkrečiam vaikui. Norint įvertinti savo perspektyvą, svarbu žinoti leukemijos tipą. Tačiau daugybė kitų veiksnių taip pat gali turėti įtakos prognozei. Tačiau išgyvenamumas yra apytikslis. Jūsų vaiko gydytojas greičiausiai bus geras šaltinis, ar šis skaičius tinka jūsų vaikui, nes jis geriau žino jūsų situaciją.
Nors išgyvenamumas per pastaruosius kelis dešimtmečius labai pagerėjo, leukemija išlieka viena iš pagrindinių vaikų (tarp ligų) mirties priežasčių.
Penkerių metų visų vaikų leukemijos išgyvenamumas 1971–2000 m. Padidėjo nuo 33% iki 79%.
Palankios baigties kriterijai. Kas lemia sėkmę
Kriterijai vaikams, sergantiems VIS
Vaikai, sergantys VIS, dažnai skirstomi į rizikos grupes (žemos, vidutinės ir didelės). Paprastai mažos rizikos pacientų prognozė yra geresnė.
Svarbu žinoti, kad net ir vaikai, turintys blogą prognostinę būklę, gali būti visiškai pasveikę.
Amžius nustatant diagnozę: vaikų nuo 1 iki 9 metų, sergančių B ląstelių VISI, išgydymas yra geresnis. Didelės rizikos pacientais laikomi vaikai iki 1 metų ir vyresni nei 10 metų. T ląstelių ALL perspektyva nėra labai priklausoma nuo amžiaus.
Pradinis leukocitų skaičius: vaikų, sergančių VIS, kuriems diagnozavus diagnozuotas labai didelis baltųjų kraujo ląstelių skaičius (daugiau nei 50 000 ląstelių kubiniame milimetre), yra didelė rizika ir juos reikia intensyviau gydyti.
VISAS potipis: nesubrendusių B ląstelių proliferacijos ALL prognozė paprastai yra geresnė nei subrendusių ląstelių proliferacijos. T ląstelių ALL perspektyva yra maždaug tokia pati kaip B ląstelių ALL, jei gydymas yra pakankamai intensyvus.
Aukštas: mergaičių, sergančių VISI, tikimybė pasveikti yra šiek tiek didesnė nei berniukų. Kadangi gydymas pastaraisiais metais pagerėjo, šis skirtumas sumažėjo.
Plėtimas į konkrečius organus: leukeminių ląstelių plitimas į smegenų skystį ar sėklides berniukuose sumažina gydymo tikimybę. Blužnies ir kepenų padidėjimas paprastai yra susijęs su dideliu baltųjų kraujo kūnelių kiekiu, tačiau kai kurie ekspertai tai vertina kaip atskirą blogo rezultato požymį.
Chromosomų skaičius: pacientai yra labiau išgydyti, jei jų leukemijos ląstelėse yra daugiau nei 50 chromosomų, ypač jei jie turi papildomą 4, 10 ar 17 chromosomą. Vaikų, kurių vėžio ląstelėse yra mažiau nei 46 chromosomos, perspektyvos yra mažiau palankios.
Chromosomų translokacijos: vaikai, kurių leukemijos ląstelėse yra 12 ir 21 chromosomų translokacija, yra labiau linkę išgydyti. Turintiems translokaciją tarp 9 ir 22, 1 ir 19, 4 ir 11 chromosomų, prognozė yra ne tokia palanki. Kai kurios iš šių „silpnų“ nuspėjamųjų sąlygų pastaraisiais metais tapo ne tokios svarbios, kai gydymas pagerėjo.
Reakcija į terapiją: vaikų, kuriems per 1-2 savaites po chemoterapijos gydymo eiga žymiai pagerėjo (reikšmingai sumažėjo vėžinių ląstelių kaulų čiulpuose), prognozė yra geresnė. Nesant teigiamo pagerėjimo, gali būti skiriama intensyvesnė chemoterapija.
AML kriterijai
Amžius nustatant diagnozę: Jaunesnio nei 2 metų vaiko AML geriau reaguoja į gydymą nei vyresni vaikai (ypač paaugliai), nors amžius neturi didelės įtakos perspektyvoms.
Pradinis leukocitų skaičius: vaikai, sergantys ŪML, kurių diagnozės metu yra mažiau nei 100 000 ląstelių kubiniame milimetre, išgydomi dažniau nei pacientai, kurių rodikliai yra didesni.
Dauno sindromas: AML prognozė vaikams, sergantiems šiuo sindromu, yra palanki, ypač jei diagnozės nustatymo metu vaikui nėra daugiau nei 4 metai.
AML potipis: ūminė promielocitinė leukemija (APL M3 potipis) turi gerą prognozę, tuo tarpu nediferencijuotą AML (M0) ir ūminę megakarioblastinę leukemiją (M7) sunkiau gydyti.
Chromosomų pokyčiai: vaikai, kuriems leukemijos ląstelėse tarp 15 ir 17 chromosomų (pastebėta daugeliu APL atvejų) arba tarp 8 ir 21, arba 16 chromosomos inversija (persitvarkymas) yra persikėlę, turi daugiau galimybių išgydyti. Kai nenormalių ląstelių trūksta 7 chromosomos (7 monosomijos) kopijos, perspektyva yra mažiau palanki.
Antrinė AML: jei sergate leukemija nuo kito vėžio, prognozė nėra tokia palanki.
Atsinaujinti
Kartais, net kai kūdikis gauna optimalią priežiūrą, leukemijos ląstelės grįžta. Recidyvas gali pasireikšti vaikui dar gydantis arba jam pasibaigus.
Pasikartojančios leukemijos remisiją pasiekti sunkiau nei pirminę ligą. Gydymas gali apimti tolesnę chemoterapiją, kaulų čiulpų transplantaciją ir (arba) eksperimentinę terapiją.
Patarimai tėvams, jei serga paauglys
- Būkite sąžiningas ir pateikite vaikui išsamią informaciją apie jo ligą.
- Paraginkite savo vaiką kalbėtis su jumis apie savo baimes ir rūpesčius. Sąžiningai atsakykite į jo klausimus.
- Kai vaikas paguldomas į ligoninę, palaikykite ryšį telefonu, el. Paštu.
- Praneškite vaikui, kodėl gydytojai ir slaugytojos atlieka tyrimus ar procedūras.
- Tegul jūsų vaikas palaiko ryšį su savo draugais naudodamas telefoną, asmeninius apsilankymus ligoninėje, laiškus, nuotraukas ir el. Laiškus.
- Paprašykite vaiko mokytojo apsilankyti, parašyti asmeninį užrašą ar paskambinti.
- Vaikui svarbu jausti, kad jis kontroliuoja situaciją. Todėl leiskite jam pasirinkti - kurią piliulę pirmiausia vartoti, kokį filmą žiūrėti, kurią knygą skaityti ir kokį maistą valgyti.
Išvada
Daugeliu atvejų vaikų leukemijos remisijos lygis yra labai didelis - iki 90%. Tačiau išgyvenamumas skiriasi priklausomai nuo ligos tipo.
Leukemija sergantys vaikai susiduria ne tik su sveikatos problemomis, bet ir su psichologiniais bei socialiniais sunkumais. Todėl tokiems vaikams reikia skirti daug dėmesio, meilės ir priežiūros, kad jie galėtų gyventi normalų gyvenimą kaip ir kiti.
