Fallo tetradas vaikams

Jei trupiniams diagnozuota kokia nors širdies liga, tai negali sukelti tėvų jausmų ir nerimo. Ypač jei diagnozė skamba nesuprantamai ir grėsmingai, pavyzdžiui, Fallot'o tetrada. Kokia patologija slepiasi po šiuo vardu ir ar ji pavojinga vaikui?

Kas tai

Fallot'io tetrada vadinama viena iš įgimtų širdies patologijų, kuri yra keturių širdies vystymosi anomalijų derinys vienu metu. Pirmą kartą tokį defektų kompleksą aprašė prancūzų gydytojas Fallot, todėl ši liga turi jo vardą. Tetradas apima tokias anomalijas:

Susiaurėja sritis, per kurią kraujas palieka dešinįjį skilvelį. Tai gali atspindėti vožtuvų stenozė, susiaurėjimas po vožtuvais, taip pat plaučių kamieno susiaurėjimas arba plaučių arterijų stenozė.
Sunkus pertvaros, skiriančio skilvelius, defektas. Paprastai jis yra aukštas, tai yra, esantis arti aortos. Dėl tokio defekto dešinės širdies dalys jungiasi su kaire ir kraujas maišosi.
Aortos poslinkis į dešinę pusę, kuris vadinamas dekstrapikacija. Dėl šios pakitusios padėties indas gali iš dalies atitolti nuo dešiniojo skilvelio.
Dešiniojo skilvelio sustorėjimas, vadinamas hipertrofija. Jis išsivysto dėl to, kad sunku išstumti kraują iš šios širdies kameros.

Fallot'io tetralogija diagnozuojama kas dešimtajam įgimta širdies liga sergančiam vaikui. Ši patologija užima apie 50% visų defektų, išskiriant kraują į kairę.

Priežastys

Fallot'io tetralogija yra įgimtas apsigimimas, nes su juo pastebimos anomalijos formuojasi gimdoje. Tokios patologijos atsiradimas yra susijęs su širdies klojimo pažeidimu per pirmąsias 8 vaisiaus vystymosi savaites, o tai gali išprovokuoti:

Tokia infekcija kaip raudonukė ar tymai.
Paveldimumas.
Jonizuojanti radiacija.
Vaistų, tokių kaip migdomieji ar hormoniniai vaistai, vartojimas.
Alkoholio vartojimas.
Kenksmingos darbo sąlygos.
Narkotikų vartojimas.
Chromosomų liga.

Simptomai

Pagrindinė klinikinė Fallot tetrado apraiška yra cianozė, dėl kurios ši patologija vadinama „mėlynais“ širdies defektais. Tokio simptomo atsiradimo laiką ir jo sunkumą įtakoja plaučių arterijos susiaurėjimo laipsnis. Jei cianozė atsiranda pirmosiomis gyvenimo dienomis, šis defektas yra labai sunkus. Dažniausiai cianozė vystosi lėtai nuo trijų mėnesių iki metų, o lengvais atvejais jos išvaizda pastebima sulaukus 6–10 metų.

Fallot's tetralogija sergančio vaiko odos atspalvis gali būti skirtingas - tiek šviesiai mėlynas, tiek tamsiai mėlynas arba mėlynai raudonas. Taip pat yra acianotinė forma, kurioje oda išlieka blyški. Pirmiausia mėlyna spalva pakinta ant lūpų, vėliau ant gleivinių ir pirštų galiukų. Toliau vaiko veidas tampa mėlynas, o po to cianozė išplinta į visų galūnių ir kamieno odą. Šešėlis didėja kartu su kūdikio aktyvumu.

Kitas nuolatinis Fallot's tetrado simptomas yra dusulys. Vaikas kvėpuoja giliai ir aritmiškai, tuo tarpu kvėpavimo dažnis praktiškai nepadidėja. Dusulys trupiniuose su tokia patologija pastebimas ramybės būsenoje, o esant bet kokiai, net ir minimaliai, apkrovai jis labai smarkiai padidėja.

Vaikai, turintys tokį defektą, palaipsniui atsilieka nuo fizinio vystymosi. Jie greitai išsivysto pirštų pokyčius, kurie vadinami „laikrodžių akiniais“ (nagų formos pasikeitimas) ir „būgneliais“ (falangų formos pasikeitimas).

Esant sunkiam kūdikių iki 2 metų defektui, diagnozuojami dusulio ir cianozės priepuoliai, kurių atsiradimas išprovokuoja sunkią smegenų hipoksiją. Šių išpuolių metu vaikai praranda sąmonę, padidėja jų koma ir mirtis. Atakos trukmė svyruoja nuo 10 sekundžių iki kelių minučių. Po priepuolio kūdikis būna vangus ir silpnas. Kartais išsivysto smegenų išemija ar hemiparezė.

Fazės

Klinikinėje Fallot tetrado eigoje išskiriami šie etapai:

1 fazė - trunka nuo gimimo iki 6 mėnesių amžiaus. Kadangi vaikas jaučiasi gerai, ši fazė vadinama santykinės gerovės būsena. Šiame amžiuje raidos vėlavimas nepastebimas.
2 fazė - trunka nuo 6 mėnesių iki 2 metų amžiaus ir būdinga dusulio ir cianozės priepuolių atsiradimui. Šioje fazėje pastebimos dažnos smegenų komplikacijos ir mirtys.
3 fazė - prasideda nuo 2 metų amžiaus. Priepuoliai retėja ir išnyksta dėl įkaitų vystymosi.

Diagnostika

Vaiko, įtariamo Fallot'o tetradu, tyrimas pradedamas nuo tyrimo. Tokių kūdikių krūtinė dažnai būna išlyginta, o kupros nėra. Klausydamas trupinių širdies, gydytojas diagnozuoja šiurkštų murmėjimą sistolėje, esančioje krūtinkaulio kairėje. Papildomi defekto nustatymo metodai yra šie:

Širdies ultragarsas. Nustatomi anatominiai defektai, kurie vadinami tetradu.
Krūtinės ląstos rentgenograma. Širdies šešėlis paveikslėlyje primena batus ar veltinį batus.
EKG. Širdies ašis nukrypsta į dešinę, atsiskleidžia dešinės širdies padidėjimo ir laidumo sutrikimų požymiai.
Širdies skambesys. Atskleidžiamas slėgio padidėjimas dešiniojo skilvelio ertmėje, taip pat mažas arterinio kraujo prisotinimas deguonimi.
Aortografija. Aptinkamas indo poslinkis ir įkaitų buvimas.

Gydymas

Aptikus Fallot tetradą, vaikui parodomas tik chirurginis gydymas, kuris yra:

Paliatyvi chirurgija. Pirmame etape jis atliekamas kūdikiams iki trejų metų, siekiant palengvinti jų būklę ir padidinti kraujo tekėjimą į plaučius. Tam galima sukurti anastomozes arba išardyti vožtuvų lapelius.
Radikali operacija. Jis atliekamas praėjus 2–6 mėnesiams po pirmojo, sujungiant kūdikį su dirbtine kraujotaka ir atvėsinant jo kūną. Intervencijos metu pašalinama dešiniojo skilvelio stenozė ir prie tarpskilvelio pertvaros prisiūtas pleistras.

Pooperaciniu laikotarpiu dėmesys skiriamas miokardo stiprinimui ir širdies apkrovos mažinimui. Vaikui skiriama gydomoji gimnastika ir dieta, leidžianti greitai atsigauti po chirurginio gydymo.

Prognozė

Jei sunkus Fallot tetradas nėra gydomas, 25% vaikų, sergančių šia patologija, miršta iki metų amžiaus. Likę vaikai gyvena vidutiniškai 12 metų ir tik apie 5% pacientų, turinčių šį defektą, gyvena iki 40 metų. Dažniausia mirties priežastis yra smegenų pažeidimas dėl kraujo krešulio ar absceso susidarymo.

Chirurginis gydymas ankstyvame amžiuje yra labai efektyvus. Vaikai po operacijos yra aktyvūs ir gerai toleruoja fizinę veiklą. Juos turėtų stebėti kardiologas, o dėl bet kokių chirurginių ir dantų manipuliacijų tokiems vaikams skiriami antibiotikai, kad būtų išvengta endokardito atsiradimo.