Trombocitopeninė purpura yra sutrikimas, sukeliantis vidutinio sunkumo ar per daug mėlynių ir kraujavimą. Liga yra gana dažna, tačiau šiuo metu yra gydymo galimybių.
Kas yra vaikų trombocitopeninė purpura?
Trombocitopeninė purpura (TP) arba Werlhofo ligayra kraujo krešėjimo sutrikimas, kuriam būdingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas.
Trombocitai yra kraujo ląstelės, kurios padeda sustabdyti kraujavimą. Jų sumažėjimas sukelia lengvą mėlynę, kraujavimą iš dantenų ir vidinį kraujavimą.
Terminas „trombocitopenija“ reiškia trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimą, o „purpura“ - purpurinių dėmių ir petechijų buvimą ant odos (kraujavimus), kuriuos sukelia vidinis kraujavimas iš mažų kraujagyslių.
Ligą sukelia imuninis atsakas į savo trombocitus.
Priežastys
Etiologiniai veiksniai
Tiksli TP priežastis nežinoma, todėl ji kartais vadinama idiopatinis... Liga nėra užkrečiama, tai yra, vaikas negali jos „pagauti“ žaisdamas su kitais TP turinčiais vaikais.
Dažnai vaikas gali turėti virusinė infekcija likus trims savaitėms iki TP vystymosi. Manoma, kad organizmas, sukurdamas antikūnus prieš virusą, „netyčia“ gamina ir antikūnus, kurie laikosi trombocitų.
Imuninė sistema identifikuoja visas ląsteles su antikūnais kaip svetimkūnius ir jas sunaikina.
Infekcija Helicobacter pylori yra susijęs su autoimuninėmis ligomis, įskaitant TP, patologija taip pat gali pasireikšti sergant ŽIV ir kitais hematologiniais sutrikimais, įskaitant lėtinę limfocitinę leukemiją, limfogranulomatozę, ne Hodžkino limfomą.
Genetinės variacijos keliuose genuose yra kai kuriems pacientams, sergantiems LT, ir tai gali padidinti nenormalaus imuninio atsako atsiradimo riziką. Tačiau šių genetinių pokyčių indėlis į imuninės trombocitopenijos vystymąsi nėra aiškus.
Buvo atlikti su tyrimu susiję tyrimai kai kurie vaistai, sukeliantys TP... Tam tikri vaistai gali pakeisti trombocitų funkciją. Šiuo metu nėra nustatyta tiesioginio ryšio su jokiu konkrečiu vaistu, galinčiu sukelti LTBI.
Naujagimiams TP gali sukelti motinos antikūnaiperkelta į embrionines trombocitus. Embriono ir motinos trombocitų antigenų skirtumai gali sukelti vaisiaus trombocitų sunaikinimą.
Vaikų lėtinės AT išsivystymo veiksniai
Jie yra tokie:
- dažnas ir nuolatinis kraujavimas, pastebėtas šešis mėnesius iki TP paūmėjimo;
- nėra paūmėjimo ir jokių provokuojančių kriterijų poveikio;
- pacientas turi lėtinius infekcijos židinius;
- mergaičių TP vystymasis brendimo metu.
Klasifikacija
| Kriterijus | Charakteristika | ||
| Plėtros mechanizmas | Heteroimuninė liga atsiranda, kai antigeninė trombocitų struktūra yra modifikuota dėl tam tikrų veiksnių (virusų, naujų antigenų, pusiau antigenų) įtakos. | Autoimuninis, atsiranda, kai gaminami autoantikūnai, puolantys jų pačių nepakitusias trombocitus; būdinga lėtinė, pasikartojanti eiga | |
| Laikotarpis | Paūmėjimai (krizė) | Remisijos | |
| Klinikiniai: kraujavimų nėra, tačiau trombocitų skaičius sumažėja | Klinikiniai ir hematologiniai - nėra klinikinių ir laboratorinių trombocitų trūkumo požymių | ||
| Patologijos sunkumas | Lengvas: kraujosruvos ir petechijos, kartais nedideli kraujavimai iš nosies, labai mažai sutrikdoma kasdienybė | Vidutinis - sunkesnis odos ir gleivinės pažeidimas, gausesnis kraujavimas iš nosies; trombocitų skaičius 55 - 105 x 10 * 9 / l | Sunkus - ilgas ir gausus kraujavimas, odos apraiškos, trombocitų skaičius 35 - 55 x 10 * 9 / l, pogemoraginė anemija, simptomai, kurie rimtai veikia gyvenimo kokybę |
| Srautas | Aštrus (mažiau nei šeši mėnesiai) | Lėtinis (daugiau nei šeši mėnesiai): su retais recidyvais arba reguliariai pasikartojantys | |
Simptomai
Naujagimių purpuros apraiškos
Kūdikio TP turėtų būti įtariama, jei netrukus po gimimo petechijos išsivysto visame kūne ir kraujo tyrimai rodo sunkią trombocitopeniją. Klinikinės apraiškos gali būti įvairios: nuo lokalizuotų ar išplitusių odos petechijų ar mėlynių ant odos iki gausaus kraujavimo ar intrakranijinio kraujavimo.
Vaikų apraiškos
Anksčiau sveikas vaikas staiga suserga petechijomis. Tėvai dažnai teigia, kad vaikas dieną prieš tai jautėsi gerai, o dabar jį dengia mėlynės ir purpuriniai taškai. Dažnas kraujavimas iš dantenų ir gleivinių, ypač esant giliai trombocitopenijai. 1–4 savaites iki TP pradžios gali būti buvusi virusinė infekcija. Splenomegalija, limfadenopatija (atitinkamai padidėjusi blužnis ir limfmazgiai), kaulų skausmas ir blyškumas yra reti.
Tokie sutrikimai kaip hepatosplenomegalija (padidėjusios kepenys ir blužnis), kaulų ar sąnarių skausmai ar sunki limfadenopatija rodo kitas ligas (pvz., Leukemiją).
Pasireiškimai suaugusiesiems
Lėtinė TP būdinga suaugusiesiems ir vystosi lėtai.
Simptomai yra:
- petechijos;
- mėlynės;
- kraujavimas iš nosies ir dantenų;
- juodos pūslelės burnoje;
- nuovargis;
- sunkios moterų mėnesinės.
Retai gali pasireikšti šios apraiškos:
- kraujavimai tinklainėje ir smegenyse;
- kraujavimas iš ausų;
- kraujas šlapime;
- kraujavimas iš žarnyno.
Diagnostika
Norėdami diagnozuoti AT, turite atmesti kitas galimas kraujavimo priežastis ir mažą trombocitų kiekį, pavyzdžiui, pagrindinę sveikatos būklę ar vaistus, kuriuos gali vartoti jūsų vaikas.
Specialistui reikės atlikti anamnezę, atlikti fizinę apžiūrą ir atlikti keletą laboratorinių tyrimų.
Pilnas kraujo tyrimas
Šis tyrimas naudojamas kraujo ląstelių, įskaitant trombocitus, skaičiui mėginyje nustatyti. Su LT baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai būna normalus, tačiau trombocitų skaičius yra sumažėjęs.
Kraujo tepinėlio tyrimas
Šis metodas dažnai naudojamas patvirtinant trombocitų kiekį, nustatytą atlikus bendrą kraujo tyrimą. Kraujo mėginys dedamas ant stiklelio ir tiriamas mikroskopu.
Kaulų čiulpų tyrimas
Šis tyrimas padeda nustatyti mažo trombocitų kiekio priežastį, nors kai kurie hematologai nerekomenduoja šio metodo vaikams, sergantiems LT.
LT sergančių pacientų kaulų čiulpai bus normalūs, nes mažas trombocitų skaičius atsiranda dėl šių ląstelių sunaikinimo kraujyje ir blužnyje, o ne dėl kaulų čiulpų anomalijų.
Kiti tyrimai
ŽIV tyrimas turėtų būti atliekamas rizikos grupėse, ypač seksualiai aktyviuose paaugliuose. Norint atmesti Evanso sindromą (autoimuninę hemolizinę anemiją ir trombocitopeniją), reikia atlikti tiesioginį antiglobulino tyrimą, jei yra nepaaiškinama anemija.
Gydymas
LT sergančio paciento priežiūros tikslas yra padidinti trombocitų kiekį iki saugaus lygio. Nuo TP negalima išgydyti, o atkryčiai gali pasireikšti praėjus keleriems metams po iš pažiūros sėkmingo medicininio ar chirurginio gydymo.
Narkotikų terapija
Steroidai
Steroidų vartojimas yra pagrindinis šio sutrikimo gydymo būdas. Ši vaistų grupė padeda slopinti imuninę sistemą. Vartojimo būdas ir dozavimas nustatomas pagal trombocitų skaičių ir aktyvų kraujavimą. Skubiu atveju galima leisti į veną metilprednizolono ar deksametazono skysčių. Lengvesnėms formoms galima vartoti geriamąjį prednizoloną.
Kai trombocitų skaičius normalizuojasi, steroidų dozė palaipsniui mažinama. Beveik 60% -90% pacientų patiria atkryčius mažinant dozę ar nutraukus jo vartojimą. Ilgai vartoti steroidus nerekomenduojama, nes tai gali sukelti įvairų šalutinį poveikį.
Imunosupresantai
Imunosupresantai, tokie kaip azatioprinas ir mikofenolato mofetilas, tampa vis populiaresni dėl jų veiksmingumo gydant LT. Lėtinėms ir nuolatinėms patologijoms, kai imuninė patogenezė jau yra nustatyta, gali būti naudojamas chemoterapinis agentas vinkristinas. Tačiau vaistas sukelia rimtą šalutinį poveikį, todėl gydant TP jį reikia vartoti tik atsargiai. Tai ypač svarbu vaikams, nes jie yra labiau pažeidžiami.
Imunoglobulinas
Tai yra vaistas, kuriame yra antikūnų, kurie yra žmogaus kraujo produktas, o tai reiškia, kad antikūnai buvo surinkti iš kelių donorų. Tiksliai nežinoma, kaip tai veikia gydant LT, tačiau manoma, kad papildomi antikūnai stabdo baltųjų kraujo kūnelių skaidymą trombocitais. Vaistas veikia gana greitai, paprastai per kelias dienas. Deja, poveikis trunka neilgai (tik kelias savaites). Vaistas paprastai skiriamas prieš operaciją arba jei yra didelis kraujavimas ir reikia skubiai padidinti trombocitų kiekį.
Rituksimabas
Šis vaistas iš pradžių buvo vartojamas vėžiui gydyti, tačiau beveik 20 metų jis buvo naudojamas ir TP terapijoje. Panašiai kaip steroidai, jis sustabdo imuninę sistemą sunaikinti trombocitus, tačiau turi mažiau šalutinių poveikių nei steroidai. Tai yra dirbtinai sukurtas antikūnas, veikiantis baltuosius kraujo kūnelius. Jis nėra pagamintas iš žmogaus paaukoto kraujo. Paprastai efektas pasiekiamas po kelių savaičių, nors kai kurie žmonės į gydymą reaguoja po kelių mėnesių.
Trombopoetino receptorių agonistai Romiplostim ir Eltrombopag
Šie du vaistai tapo prieinami per pastaruosius kelerius metus. Trombopoetino receptoriai randami ant trombocitų kaulų čiulpuose gaminančių ląstelių paviršiaus; šie vaistai naudoja šiuos receptorius, kad ląstelė galėtų gaminti daugiau trombocitų. Vaistus galima vartoti tik kartu su kitais gydymo būdais. Romiplostimas vartojamas kaip poodinė injekcija, paprastai kartą per savaitę. Eltrombopagas yra tablečių pavidalu, kurį reikia gerti kartą per dieną. Medžiaga nėra absorbuojama žarnyne be kalcio, todėl maistą su dideliu kalcio kiekiu reikia valgyti per keturias valandas prieš arba po vaisto vartojimo.
Terapija turėtų būti tęsiama tol, kol išnyks klinikiniai ir laboratoriniai simptomai, tai gali užtrukti keletą metų. Vaistai neišgydo pagrindinės problemos, jie tiesiog skatina organizmą gaminti daugiau trombocitų, kurie pakeistų sunaikinamus.
Helicobacter Pylori gydymas
Kai kuriems LT sergantiems vaikams yra skrandžio infekcija, vadinama Helicobacter pylori. Kartais jos gydymas antibiotikais ir antacidiniais vaistais dvi savaites gali išgydyti ar pagerinti TP. Gydant infekciją trombocitų kiekio padidėjimas ne visada yra nuolatinis, tačiau gydymas yra gana saugus, todėl gali būti rekomenduojamas vaikams.
Dapsone
Jis yra antibakterinis, tačiau juo galima gydyti ir LT. Nėra tiksliai žinoma, kaip vaistas veikia; atrodo, kad jis sumažina autoimuninį procesą, kuris gali sustabdyti imuninę sistemą nuo trombocitų atakos. Jis vartojamas kaip tabletė kartą per dieną ir turi keletą šalutinių poveikių.
Traneksamo rūgštis
Šis vaistas padeda susidaryti kraujo krešuliams ilgiau. Krešuliai yra stabilesni nei įprastai ir stabilesni. Vaistas negydo TP, tačiau gali būti naudingas kraujavimui, kai trombocitų yra mažai. Tabletė geriama 3 ar 4 kartus per dieną. Yra kontraindikacijų.
Kodėl negalima atlikti trombocitų perpylimo?
Kaulų čiulpų gaminamos trombocitai yra sveiki. Mažas jų skaičius atsiranda dėl imuninės sistemos atakos. Jei pacientas gauna trombocitus iš donoro, juos sunaikins jūsų imuninė sistema. Trombocitų perpylimas yra naudingas kaip skubus gydymas, jei yra gausus kraujavimas, nes jie padės susidaryti krešuliui, tačiau šis metodas nėra efektyvus ilgalaikiai kraujavimo profilaktikai.
Chirurgija
Kadangi trombocitai dažniausiai sunaikinami, kai jie yra blužnyje, ją pašalinus (splenoektomija) galima išgydyti patologiją. Splenektomija buvo naudojama gydant LT dešimtmečius ir suteikia geriausias galimybes pasveikti. Kas trejiems žmonėms, kuriems atliekama operacija, dviem papildomo gydymo nereikės.
Dėl splenektomijos visą gyvenimą padidėja sepsio rizika dėl bakterinės infekcijos.
Apskaičiuota, kad vaikams po splenektomijos bakterinio sepsio rizika yra 1-2%. Daugelis pediatrų rekomenduoja operaciją atidėti iki 5 metų amžiaus.
Jei planuojama atlikti splenektomiją, 14 dienų prieš operaciją vaikui reikia skiepyti Haemophilus influenzae vakcina. Taip pat vyresni nei dvejų metų vaikai turėtų būti skiepijami nuo Streptococcus pneumoniae ir meningokokinės infekcijos.
Dieta
Dieta vaidina svarbų vaidmenį gydant TP. Tinkamo maisto vartojimas padės jūsų vaikui jaustis geriau ir labiau energingai.
Tam tikros maistinės medžiagos, tokios kaip vitaminas K ir kalcis, turi natūralių komponentų, kurie yra svarbūs kraujo krešėjimui. Juose gausu tamsių lapinių žalumynų (špinatų). Pieno produktuose yra daug kalcio, tačiau ekspertai nerekomenduoja jo vartoti per daug, nes tai gali pabloginti autoimuninių ligų simptomus. Vitamino D papildai taip pat vaidina svarbų vaidmenį stiprinant imuninę sistemą LT.
Maitinimo patarimai yra šie:
- kai tik įmanoma, rekomenduojama naudoti tik natūralius produktus;
- gyvūninius ir dirbtinius riebalus pakeisti augaliniais;
- būtina apriboti raudonos mėsos vartojimą;
- Reikia vengti potencialiai antitrombocitinių vaisių, tokių kaip uogos, pomidorai ir vynuogės.
Prognozė
Teisingas gydymas garantuoja didelę remisijos tikimybę. Retai trombocitopeninė purpura vaikams gali tapti lėtinė, dažnai pasikartojant. Apskritai prognozė yra gera, tačiau ji yra kintanti ir priklauso nuo simptomų intensyvumo. Pacientai gali skirtingai reaguoti į tą patį gydymo režimą.
Rekomendacijos tėvams
Jei vaikas serga TP, tėvai turi išmokti, kaip geriausiai išvengti traumų ir kraujavimo:
- mažam vaikui padaryti aplinką kuo saugesnę. Lovos paminkštinimas minkštomis medžiagomis, šalmai ir apsauginiai drabužiai yra būtini, kai trombocitų skaičius yra mažas;
- kontaktiniai sportai, dviračių sportas ir grubus žaidimas turėtų būti ribojami;
- Venkite vaistų, kurių sudėtyje yra aspirino, nes jie gali sutrikdyti organizmo gebėjimą kontroliuoti kraujavimą.
- vaikas neturėtų būti skiepijamas, kol jis nepasveiks nuo ligos, ypač tų, kuriose yra gyvų susilpnintų virusų. Tai yra tymų, kiaulytės, raudonukės ir geriamojo poliomielito vakcinos. Taip pat negalima švirkšti į raumenis.
Išvada
Nors nėra jokios žinomos LT priežasties ir nėra galimybės išgydyti ligą, prognozė paprastai yra gera.
Paprastai organizmas nustoja gaminti trombocitus atakuojančius antikūnus, o patologija savaime išnyksta.Gydymo tikslas yra išlaikyti kūdikio trombocitus saugiame diapazone, kol kūnas ištaisys problemą.
Apskritai rimto kraujavimo prevencija yra svarbiausia prognozė. Užtikrinus saugią aplinką, laiku teikiant medicininę pagalbą ir nuolatinę medicininę priežiūrą, vaikas galės gyventi ilgai ir sveikai.
